非典型脑膜瘤（atypical meningioma，AM）是介于良性脑膜瘤（benign meningioma，BM）和恶性脑膜瘤（malignant meningioma，MM）之间的中间型肿瘤，属低度恶性肿瘤。非典型脑膜瘤（是指组织学表现不典型的脑膜瘤，WHO Ⅱ级，约占脑膜瘤总数的4%～8%。镜下肿瘤细胞形态不规则，邻近脑实质及脑膜浸润，每10个高倍镜视野间变细胞≥4个，细胞密度及核浆比增大，瘤内可见坏死。好发于较年轻病人，男性稍多。预后不良，术后复发率高达25%～30%。

脑膜瘤病理分型：

临床特点：

1、好发于较年轻病人，男性稍多，平均发病年龄50岁；

2、肿瘤生长快，具有明显侵袭性，症状较良性脑膜瘤出现早；

3、可较早出现颅内压增高，主要症状包括：头痛、癫痫和局部包块等；

4、预后不良，易复发，术后复发率高达25%～30%。

病理特点：

1、每10个高倍视野下至少有4个有丝分裂象；

2、细胞密集；

3、细胞核大而细胞质较少；

4、核仁明显；

5、片状或弥漫性生长和区域性坏死。

影像特点：

1、部位：肿瘤常位于大脑凸面、镰旁及侧脑室；

2、形态：肿瘤边缘欠规则，多为分叶状；

3、信号：瘤体内信号欠均匀，坏死和囊变常见，钙化少见；

4、易侵犯脑实质，与周围脑组织分界不清，周围可无脑脊液间隙；

5、邻近骨质侵犯，以浸润性骨质破坏常见，可穿透颅骨侵及头皮软组织，形成颅外肿块；

6、50%-70%有瘤周水肿，可早期出现颅内高压，容易早期发现，故巨大的非典型脑膜瘤少见；

6、DWI以中、高信号为主；

7、增强扫描，肿瘤实性部分明显强化，囊变和坏死区无强化，脑膜尾征常短粗、不规则。

图1：非典型脑膜瘤（WHO Ⅱ级）。左侧额部半圆形肿块，邻近脑皮质挤压，与脑实质之间界面欠清，瘤周合并水肿，肿瘤DWI呈高信号，增强后明显不均匀强化，侵犯颅骨致临近颅骨增厚。

图2. 非典型脑膜瘤（WHO Ⅱ级）。CT示左侧颞部混杂密度占位，内见散在出血灶，对应MRI现为T2WI低信号，T1WI高信号，临近脑实质受压移位，增强扫描环形强化，并可见脑膜尾征。

鉴别诊断：

1.胶质母细胞瘤：多见于中老年人，好发于大脑半球皮质下白质，较少见于中线位置，MRI表现为混杂信号塑形肿块，边界不清，占位效应明显，常伴出血囊变坏死，瘤周水肿较明显，增强不规则花环样、磨玻璃及栅栏状强化。

2.幕上室管膜瘤：幕上室管膜瘤多见于成年人，分脑实质内与脑室内室管膜瘤。靠近脑表面或脑室侧生长，实性部分主要位于皮质侧，肿瘤内部常见囊变、钙化及出血，瘤周水肿轻或无，脑膜受累少见；实性部分CT呈等或略高密度，钙化出现率高；T1WI等或略低信号，T2WI等高信号，DWI/ADC信号表现多样；增强扫描多为明显不均匀强化，幕上囊实性室管膜瘤，实性部分成“厚唇样”改变，有提示意义。

3.孤立性纤维瘤：中青年多见，也可发生于老年，肿瘤通常较大，常呈不规则分叶状脑膜尾征不明显，可见阴阳征，可伴颅骨破坏。脑外分叶状占位,窄基底与硬脑膜相连,稍高密度，TWI等或稍高信号,也可呈低信号，SFT在T2WI上实质部分主要表现高低混杂信号、等或稍低信号，合并囊变坏死可见明显高信号区。增强扫描均明显强化，即低信号区亦出现明显强化，呈所谓“阴阳征”，瘤内可见流空信号。