男性，52岁，胸闷伴后背部不适1月。
现病史:1月前无明显诱因出现胸闷伴后背部不适，持续时间较长，未曾系统治疗
既往史:健康重要的体征和检查结果:体温:36.2℃,血压:146/89mmHg，口唇无紫绀，心肺阴性，双下肢无浮肿
临床诊断:高脂血症、冠状动脉粥样硬化性心脏病
冠状动脉螺旋CT增强扫描：经静脉高压注射对比剂，流率5ML/Sec.，在心电门控跟踪监视、触发下，行冠状动脉螺旋CT增强扫描，并利用74%R-R间期采集数据行轴位薄层重建及Curved曲面重建、MIP、3D、VR。
冠状动脉呈右优势型。
左主干起源于升主动脉，右冠状动脉起源于右窦。
左主干（LM）未见斑块及明显狭窄。
左前降支远段（dLAD）局部走行于心肌内，管腔变细；近段（pLAD）、中段（mLAD）未见斑块及明显狭窄。
对角支（D1，D2）未见斑块及明显狭窄。第一间隔支（S1）未见斑块及明显狭窄。
左回旋支（LCX）未见斑块及明显狭窄。
钝缘支（OM1，OM2）未见斑块及明显狭窄。
中间支（RI）未见斑块及明显狭窄。
右冠状动脉（RCA）未见斑块及明显狭窄。
右后降支（R-PDA）未见斑块及明显狭窄。
左室后支（R-PLB）未见斑块及明显狭窄。
升主动脉增宽，直径约为51mm。主动脉瓣形态不规则，呈二瓣改变。
印象：
1.左前降支远段（dLAD）心肌桥，管腔变细。
2.主动脉瓣二瓣畸形。
3.升主动脉瘤。
4.左主干起源异常。
1.左前降支远段（dLAD）心肌桥，管腔变细。
2.主动脉瓣二瓣畸形。
3.升主动脉瘤。
4.左主干起源异常。
主动脉瓣二瓣( bicu.spid aortic valve ， BAV) 畸形是 常 见 的 先 天 性 心 脏 病 ， 在 人 群 中 的 发 病 率 约 为0.5% ～2.0%
男女发病 比例在 3:1，其引起的死亡及相关并发症所造成的医疗负担超过所有其他先天性心脏病的总和。先天性主动脉瓣叶畸形是胚胎期瓣膜发育障碍所 致。根据畸形的瓣叶数量分单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣 及四叶瓣畸形,其中以二叶瓣畸形最常见。超声心动 图简便易行、无创,对诊断主动脉瓣先天畸形直观、重复性好,一般作为本病首选的检查方法。但超声主观依从性强，缺乏直观性和整体性观察。所以随着螺旋CT的应用，利用多层螺旋 CT的三维成像 MPR、VR等技术可以清晰地构建主动脉三 维形态,同时周围大血管、心腔及心肌能较好地显示, CTVE技术能较好地显示瓣叶的整体情况。主动脉瓣畸形患 者常常合并升主动脉扩张；临床上虽然 BAV 导致的主动脉瓣狭窄及关闭不全是最常见的心脏并发症，但是与 BAV 相关的主动脉病变日益引起临床医生的注意，表现为从主动脉根部至近端主动脉弓的全程或部分扩张。同时还是主动脉夹层及夹层破裂的危险因素。
BAV患者，两瓣叶大小多不对称，超过 70% BAV 患者瓣叶融合，接合处略突起形成脊样改变，
依据 Kang 等的大样本研究，根据瓣叶起源位置、瓣叶中央有无“嵴”以及冠状动脉开口于瓣窦位置将BAV 畸形分为 5 型：
1 型， 左右冠瓣融合成一个大瓣，大瓣内有一个“嵴”，两个瓣叶呈前后位排列,冠状动脉均从前叶窦发出
2 型，两个瓣叶大小相等，前后位排列，无“嵴”形成，冠状动脉均从前叶窦发出
3 型，右冠瓣和无冠瓣融合成一个大瓣，大瓣内有一个“嵴”，两个瓣叶呈左 右位排列，冠状动脉分别从不同窦发出
4 型，左冠瓣与无冠瓣融合成一个大瓣， 大瓣内有一个“嵴”，两瓣叶呈左右位排列，冠状动脉分别从不同窦发出
5 型， 两个瓣叶相等， 左右位排列，无“嵴”，冠状动脉分别从不同窦发出
BAV 是瓣膜异常发育的结果，它不是简单的两个瓣膜异常融合，而是多种因素共同作用的结果，不仅表现为瓣膜功能的异常，还常常影响主动脉根部 及升主动脉。研究表明，即使瓣膜功能正常，也可以出现进行性的主动脉扩张。有脊 BAV 可能更多的与升主动脉增宽 相关，同时 R-L 融合型与主动脉根部扩张关系密切， 而 R-N 融合型与升主动脉末端及弓部近端扩张关 系更加密切。，R-L 融合型 BAV 瓣口射出的高速血流直接冲击主动脉根部右前方，而 R-N 融合型 BAV 瓣口射出的高速血流则冲击主动脉较远侧后壁，造成主动脉各部位血管壁剪切力发生变化，这可能与有脊BAV 患者主动脉扩张有一定的相关性。根据文献报道，无脊 BAV 可能更多的与主动脉缩窄的发生相关。
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类型:原创
病例ID:ZYLM000008035
校对:杨卢粉
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文章已于2025-06-01修改
