多结节和空泡样神经元肿瘤(Multinodular and vacuolating neuronal tumor, MVNT)于2013年首次被报道，并报道了10例病例证实的病例，是一种与癫痫相关的良性病变，具有特征性的组织病理学表现。在2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第5版中被作为一种新增的胶质神经元和神经元肿瘤类型。

临床症状: 常无症状，可表现为癫痫或非局灶性头痛。

发病率: 不明确,通常为偶然发现。

发病年龄: 成人为主,年龄介于8-63岁,平均年龄39岁。

性别: 女性/男性:1.4:1

处理: 无需手术切除及活检证实，直至出现相关临床症状，可考虑外科干预。

影像学复查: 病灶大小和形态通常无变化。

大小和形态: 病变由多个细小分散的、边缘清晰的、圆形或卵圆形结节构成，结节直径在1-5mm之间。病变长径通常介于5-57mm之间，缺乏占位效应。

病灶部位: 病变位于正常皮层的内侧面，常围绕在脑沟周围，主要位于深部皮层下带和邻近的浅表皮层下白质之间，颞叶最好发。

                                            多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)的典型模式图

影像表现：病灶缺乏瘤周水肿及占位效应，边界清晰，呈多结节样外观，位于深部皮层下带和临近的浅表皮层下白质之间。

CT平扫多为阴性，可表现为灰白质交界区低密度影，无钙化，通常无强化。

MR表现T2WI上呈高信号，T1WI上呈等或低信号，FLAIR上呈高信号，但信号略不均匀，高分辨率T2WI及FLAIR序列上可见“中心低信号点征”(直径大于4mm的结节中更易出现)，DWI无明显弥散受限，ADC值不降低，SWI无明显异常，通常无钙化增强无强化或轻微局灶强化。

根据影像学表现可分为3类:

Type A: 皮层下白质内多发簇状的小结节(≥3个)，围绕皮层分布，结节边界清楚.

Type B: 皮层下片状影，周围围绕多个边界清楚的小结节.

 Type C:皮层下斑片影，周围小结节不清楚或不明确 多发生在颞叶内侧(海马、杏仁核区)

鉴别诊断

1. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)，好发于年轻男性(<20岁)，临床常表现为长期难治性性癫痫，多发生于颞叶，良性皮质病变，与皮质发育不良相关，边界清楚囊泡状皮质内肿块楔形病变，底部朝向大脑表面，尖端指向大脑深部(“倒三角征/楔形征”)，瘤内多发小囊样结构，瘤内分隔（“肥皂泡样改变”）；FLAIR中心低信号，周围见环形高信号（“T2-FLAIR环形征”)。一般无强化、无水肿、无占位效应。

   
   

2.局灶性皮质发育不良(FCD)，先天发育不良，脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍，是颞叶癫痫最常见原因，尤其是儿童，以额叶、颞叶最为多见，累及皮层及皮层下区。MR表现局部皮层增厚，灰白质分界不清，极少钙化，皮层/皮层下T2WI/FLAIR高信号，一般位于深部脑沟，多数没有强化。穿通征(Transmantle征):白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸并逐渐变细。

小结

MVNT病灶多位于皮层下灰白质交界处，可突入皮层内带，大脑皮层大部分保留完好，多发生于额颞叶，呈簇状多结节样外观，呈多发结节的聚集灶，无占位效应，增强病灶通常无强化，无钙化。大部分呈一个良性的过程，多年随访通常不会有变化，对没有症状的患者无需进行处理，症状明显者可手术干预。