透明细胞型脑膜瘤 ( clear cell meningioma，CCM) 

一、背景

CCM属于脑膜瘤中罕少见的亚型，约占整个脑膜瘤的0.2%~0.4%，世界卫生组织将其归为WHOⅡ级，良恶交界性肿瘤。多好发于年龄较轻的人群，包括儿童及青年人。透明细胞型脑膜瘤的影像表现与典型脑膜瘤的影像表现不同，故术前多误诊为其他类型肿瘤。该肿瘤较具侵袭性、易复发，可随脑脊液播散。

好发部位：桥小脑角区域（CPA）是颅内最常见的发生部位，其次是大脑凸面、大脑基底面，少部分位于大脑镰、小脑幕及脑室。

临床表现：颅内CCM的临床表现因肿瘤发生部位而不同，最常见的症状为头痛、呕吐、失聪及颅神经麻痹，而脊柱内CCM则少有症状。

病理：CCM镜下形态与典型脑膜瘤不同，缺乏漩涡状结构，病理学表现为形态一致的透明细胞弥漫片状排列，瘤细胞富含糖原，核异型及核分裂少见，瘤细胞间为条片状玻璃样变胶原；肿瘤内部含有较丰富的结缔组织纤维带。

二、影像学表现（MRI）

1、CCM大体为实性肿块时（此型占大多数），多呈T1WI等信号、T2WI等或低信号影，增强扫描多呈明显强化。此型多具有脑膜瘤典型征象，但桥小脑角区的CCM不具有典型脑膜瘤的影像特征。

CPA 区实性透明细胞型脑膜瘤。呈类圆形肿块影，边界清楚，信号呈 T1WI 稍低信号(2A) 、T2WI 低信号影(2B) ，周围无水肿，占位效应不明显，增强扫描明显强化改变(2C) ，但内部可见小点状不强化区，推测为肿瘤内部坏死区。

2、大体为囊性时，呈T1WI低信号、T2WI高信号，而增强扫描呈“丝瓜瓤”样轻度不均匀强化。

CPA 区囊性透明细胞型脑膜瘤。肿块呈宽基底，突入同侧桥前池内，信号呈不均匀T1WI低信号(1A) 、T2WI高信号影(1B) ，边界清晰，无瘤周水肿，占位效应明显，压迫第四脑室，导致幕上脑积水，中线结构局部向对侧移位。增强扫描呈肿瘤内部似见少许分隔状轻度不均匀强化改变(1C) ，形似“丝瓜瓤”状，不见典型脑膜尾征。

3、大体为囊实性时， 实性部分呈“石榴”状，T2WI低信号、T1WI等信号影，增强扫描可见实性部分强化明显强化。

前颅窝型透明细胞型脑膜瘤。巨大囊实性肿块，囊性部分呈T1WI低信号(7A) 、T2WI 高信号(7B) ，实性部分形态似多个T1WI 等信号(7A) 、T2WI低信号圆形颗粒聚集，呈“石榴”状(7B) 。增强扫描可见中度不均匀强化，似菜花状(7C)。

4、颅内透明细胞型脑膜瘤囊变坏死常见，而出血钙化少见。

5、一些特殊表现的CCM：

①大脑凸面CCM多为实性肿块，多呈T1WI等信号 、T2WI低信号影，边界清楚，瘤周水肿因肿瘤部位不同而不同，占位效应不明显。增强扫描肿块呈明显均匀强化，可见典型脑膜尾征。该部位CCM虽影像表现接近典型良性脑膜瘤，但病理诊断多可见脑组织浸润。（图4A-C）

②鞍旁型CCM肿块跨中颅窝及后颅窝生长，大体形态多为“哑铃”状。呈等/低T1WI、等/低T2WI信号影，边界清楚，肿块较大，占位效应明显，无瘤周水肿，可累及单侧或双侧鞍旁，可包绕颈内动脉，增强扫描呈不均匀明显强化，肿瘤内部可见多处小斑块状不强化区。（图6A-C）

三、鉴别诊断

CPA及鞍旁CCM的MRI特征不具有典型脑膜瘤的影像特征，术前常被误诊为表皮样囊肿或神经鞘瘤。

1、神经鞘瘤为实性时呈 T1WI等或混杂信号、T2WI高信号影；为囊性时则呈T1WI低信号、T2WI高信号；肿瘤周围几乎无水肿。且CPA神经鞘瘤多为囊实性肿块，囊变常见，出血及钙化少见。可见沿神经走行方向生长的趋势，增强扫描时，实体肿瘤为均匀强化，囊性肿瘤为环状、结节状强化。

2、表皮样囊肿/胆脂瘤：CT常表现为脑脊液密度，CT值约0-15HU，MR常表现为T1WI低信号、 T2WI 高信号接近或高于脑脊液信号，肿块于高b值DWI序列上呈高信号表现，FLAIR呈高信号，因其“见缝就钻”样生长特点，故形态常不规则；增强扫描通常无强化改变，有时可见肿瘤边缘轻微强化。