患者，男，26岁，发现左上腹肿物4天。
现病史：{患者缘于入院前4天无明显诱因发现左上腹肿物，无腹痛、腹胀，无腹泻、无恶心、呕吐，无心慌、胸闷，遂患者于外院就诊，查CT（2025-02-22）提示：1.左侧腹腔囊性肿块、建议强化CT进一步检查；2.左侧背部皮脂腺囊肿？请结合临床；3.脊柱侧弯。患者为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊遂以“腹腔肿物”收住我科。}患者自患病以来，精神可，正常饮食，无咳嗽、咳痰，大小便正常，无尿频、尿急、尿痛。
既往史：{既往体健。否认“高血压、冠心病、糖尿病”病史。否认“肝炎、结核”等传染病病史。否认外伤、手术及输血史。否认食物及药物过敏史。预防接种史具体不详，系统回顾无特殊。}
个人史：{生于原籍，久居当地，居住条件尚可，未到过牧区及疫区及各类地方病流行区。无放射物及毒物接触史，无吸烟及饮酒嗜好，无性病及冶游史。}
婚育史：{未婚未育。}
CT平扫及增强示：腹腔内可见类椭圆形软组织密度影，大小约16.4×9.8×12.7cm，增强扫描肿块呈轻-中度不均匀强化，各期CT值约44、54、57、64、68HU，边缘较清，邻近组织受压移位；增强动脉期病变周围及病变内可见多发小血管影起自肠系膜上动脉；余腹部增强未见异常强化。
印象：腹腔巨大软组织肿块，考虑韧带样纤维瘤病可能，请结合病理。
手术经过、术中发现的情况及处理：麻醉满意，请省二院专家王文斌主任医师主刀手术，为避免损伤左侧输尿管，建议术前行左侧输尿管支架置入术，经家属同意签字后请泌尿外科刘巍主治医师协助行经尿道膀胱镜左侧输尿管支架置入术，取左侧腹直肌旁切口长约25cm入腹，探查见左侧上腹部有一较大肿物，约16*12*10cm，基底部固定，肿物表面光滑，表面分布较多血管，血供丰富，肿物四周被大网膜紧密包裹，肿物上方与胰腺组织紧密粘连，使用超声刀、电刀结合仔细分离肿物与周围粘连，切除少许胰腺边缘，分离胰腺组织时出血较多，肿物基底部与肠系膜根部粘连，与肠系膜分支血管粘连紧密，切断周围血管，其中包括肠系膜下静脉，肿物与空肠起始段（距屈氏韧带约10cm）分界不清，分离肠管与肿物，肠管浆膜及肌层被剥脱，完整切除肿物，肿物经家属过目后术中送冰冻，约半小时后结果回报：可见梭形细胞。遂切除肿物浸润肠管约10cm，使用电动吻合器及直线切割吻合器行空肠侧侧吻合术，温盐水冲洗腹腔，查无活动性出血，术中拔除胃管，放置空肠营养管至吻合口以远约30cm，流体止血膜2袋冲洗腹腔，减少炎性渗出促进组织修复，术野肠系膜根部放置止血粉2支及止血纱布1块，于术野及吻合口各放置引流管一根，放置几丁糖2支，切口下方放置防粘连膜，预防肠管粘连，可吸收线连续缝合腹膜，肌层渗血较多，外用止血粉，可吸收线缝合腹直肌前鞘、皮下，皮肤吻合器及4号线闭合皮肤，外用腹带固定。空肠营养管胃腔连接引流管。切除肠管送病理，术中出血约1300ml，预约术后输血，手术顺利，清醒后安返病房。
会诊结果：
结合组织形态学及原单位免疫组化结果，考虑韧带样型纤维瘤病，建议结合临床，必要时行基因检测。
韧带样纤维瘤病 ( desmoid-type fibromatosis，DF) 又称侵袭性纤维瘤病、纤维瘤病、促结缔组织增 生性纤维瘤或硬纤维瘤等，由 Mueller 于 1938 年首 先命名，以浸润性生长及局部易复发为特点，但一般不发生转移。按解剖部位可分为腹壁型、腹内型和腹外型，其中腹内型较为罕见，又可分为 3 个亚型，包括肠系膜、盆 腔和腹膜后的病变。发病年龄２０～４０ 岁，也有文献认为多在４０ 岁 以上。属于临床比较少见的良性肿瘤,无恶变及转移倾向,但边缘具有浸润性。
临床多表现为偶然发现的腹部无痛性质硬肿块。由于临床表现隐匿,对其影像表现缺乏足够认识,误诊率较高。
CT表现：CT 平扫病灶密度均匀或不均匀,密度不均匀时,低密度区病理上主要为间质黏液样变性,稍高密度区,镜下主要为丰富的胶原纤维及少量纤维母细胞组成。部分病例内可出现点状脂肪密度影；边缘或内部出现脂肪成分时可能与肿瘤侵袭性生长的特性相关,当肿瘤向肠系膜浸润生长,包埋肠系膜周围脂肪时,可出现上述情形。肠系膜 DF，约占所有 DF 的 8% ，以小肠系膜最为常见，结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜等较少发病。多表现为单发膨胀性生长肿块，形态以类圆形多见，可伴浅分叶，边缘大多清楚，但也有少数侵袭性较强，边界不清。肿瘤位于肠系膜，紧邻局部肠管，可累及肠壁浆膜层，甚至肌层，包绕肠系膜动、静脉及邻近大血管。病变的密度、信号与成分密切相关.当肿瘤成分以黏液基质为主时,CT 平扫呈低密度,而以胶原纤维为主时表现为等或者高密度,因 DF 含有丰富血管基质,故囊变、出血、坏死较少见。增强扫描动脉期轻度强化,门脉期、延迟期呈渐进性强化,且延迟期强化值达顶峰。
鉴别诊断：
胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors,GIST),多见于 50-60岁中老年人, ,直径＜５cm 时多为低度恶性,密度常较均匀,边缘光整,与周围组织器官分界较清,肿瘤直径＞５ cm时,多具备高度恶性肿瘤的特征,密度不均匀,内部可出血、囊变及坏死,与周围组织器官分界不清,增强扫描呈中度至明显强化,时间密度曲线呈速升缓降的抛物线形,无延迟强化趋势，可与肠系膜 DF 鉴别。
孤立性纤维瘤 (solitaryfibroustumor,SFT),是一种间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,病灶有包膜,边界清晰锐利,动脉期内可见多发 细小的分支血管,静脉期肿瘤持续性不均匀强化,并可见强化的包膜,随时间延长,病变强化范围扩大,密度 逐渐均匀,呈 “快 进 慢 出”型 强 化,以 此 可 与 肠 系 膜DF 鉴别。另外,病理上CD３４ 与 Vimentin 阳性对诊断 SFT有重要意义,而肠系膜 DF 的 CD３４ 多为阴性。
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类型:原创
病例ID:ZYLM000007951
校对:杨卢粉
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文章已于2025-05-24修改
