腹膜后脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma，PRPLS）临床少见，其起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，可发生于无成熟脂肪组织存在的部位，约占软组织肿瘤的16%～18%，其发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤，在腹膜后肿瘤中占据首位。2020年第5版WHO软组织肿瘤分类将PRPLS分为高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和黏液样多形性脂肪肉瘤，其中DDL和多形性脂肪肉瘤属高度恶性肿瘤，极易发生转移及复发。

       DDL于1979年由Evans等首次提出，定义为非脂肪源性梭形细胞肉瘤与高分化脂肪肉瘤并存的混合性肿瘤，去分化意味着肿瘤向原始间叶组织的反向分化，代表肿瘤的倒退和恶性程度的增加。DDL好发于中老年人，无性别差异，常见于腹膜后或腹腔，也见于躯干、四肢及头颈部等部位，临床表现为无痛性包块，因肿瘤较大而压迫邻近组织器官，导致腹部胀痛不适、腰痛及触及肿块等症状及体征。Hong等结合病理学特征将DDL分为四种类型：I型为单发脂肪成分为主，内见非脂肪成分；Ⅱ型为单发软组织成分为主，内见或不见脂肪成分；Ⅲ型为多个软组织肿块与脂肪成分肿块相邻；IV型为多个相邻软组织肿块，其内可见或不可见脂肪成分。

       影像学表现：肿瘤体积通常较大，沿间隙呈侵袭性生长，占位效应明显，常压迫、推移周围脏器并可见局部侵犯。肿瘤呈类圆形、椭圆形、分叶状或多结节融合状，边界较清楚，密度、信号不均匀，瘤内含有不同比例的脂肪和软组织成分，脂肪内可见粗细不等的纤维分隔，肿瘤常见囊变、坏死，可伴有钙化或骨化。增强动脉期呈不均匀轻度强化，门脉期呈不均匀持续性强化，延迟期强化程度无明显减低，呈“慢进慢出”向心性强化特点，囊变坏死区及脂肪成分无明显强化。当DDL含少量或无明确脂肪成分时，与腹膜后其他间叶源性肉瘤在影像上存在重叠性，需依赖病理学确诊。

       鉴别诊断

       一、平滑肌肉瘤：腹膜后第二常见的间叶软组织来源恶性肿瘤，好发于54-65岁，以女性多见，发生在腹膜后以下腔静脉区域多见，常与下腔静脉关系密切；影像学表现为实性为主软组织肿块，易发生坏死、囊变及出血，强化方式通常为“快进慢出”。

       二、多形性未分化肉瘤（UPS）：以往称恶性纤维组织细胞瘤（MFH），可发生于全身各部位，以四肢最常见，其次是腹膜后。中老年人多见，临床表现无特异性。组织病理学分型为三种亚型：车辐状-多形型、巨细胞型及炎性型（腹膜后多为此型）。常表现为巨大软组织肿块，呈分叶状、卵圆形或不规则，无包膜结构，瘤内坏死囊变及钙化多见，且散在分布。实性部分多位于肿瘤周边，呈伪足样、间隔样伸入坏死区。肿瘤强化程度取决于肿瘤血管、纤维成分比例，通常为持续性中度或明显强化；较具特征的表现为分隔状或轨道征样强化，即强化的实性成分呈条状由肿瘤周边向中心延伸或纵横交错形如轨道，其间为不规则无强化坏死区。

       三、胃肠外间质瘤（EGIST）：多起源于网膜、肠系膜、腹膜后间隙。肿瘤体积较大，形态不规则，边界清晰，瘤内易坏死、囊变。肿瘤血供丰富，其边缘及中央常可见迂曲增粗的供血动脉及引流静脉，增强扫描呈明显不均匀强化，强化峰值位于静脉期。本例DDL瘤内缺乏脂性成分，与EGIST在影像上鉴别困难，行MR检查可能会提供一定鉴别价值。