进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种较为常见的非帕金森综合征，属于神经系统变性疾病，病因不明确。发病年龄通常为50～70岁，无明显性别差异，平均病程为5～9年，多起病隐匿，进行性加重，早期易误诊。

       临床表现主要包括垂直性核上性眼肌麻痹（对称性眼球垂直运动障碍，最早为下视障碍，继而上视、水平运动障碍，眼球固定于正中，瞳孔缩小等）和锥体外系症状（颈部肌张力障碍、面部表情刻板、步态不稳及平衡障碍等），其他包括假球麻痹（构音障碍、吞咽困难、下颌反射增强、腱反射增强等）及精神症状（性格改变、记忆力减退、智能衰退等）。

       MRI表现：典型征象为中脑特征性萎缩，矢状位上称之为“蜂鸟征”，横断位上为“米老鼠/牵牛花征”，形成原因为中脑被盖萎缩，脚尖窝与中脑被盖的比值增加，而桥脑基底部不变。此外还可见中脑顶盖萎缩、凹陷，中脑周围脑池、四叠体池及三脑室后部扩大，中脑导水管增宽等征象。

       PSP影像学诊断标准：中脑和桥脑长轴的垂直线比值（中脑桥脑比）＜0.52或中脑长轴垂直线＜9.35mm。