
患者:女,75岁。
病史:乏力、行走困难1年余,伴双手指无法伸直。2019年因胃腺癌行胃切除术。
颈髓MR平扫:颈髓后部可见长节段条片状长T2信号,横轴位呈倒v字征表现。
最终诊断:脊髓亚急性联合变性。
脊髓亚急性联合变性(SCD)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍引起髓鞘合成障碍,导致中枢和周围神经系统变性。呈亚急性或慢性发病,其中慢性病程指病程大于3个月,而亚急性病程指病程2周至3个月。本病多见于中老年人,无性别差异。临床主要表现为双下肢或四肢麻木、深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性截瘫等,严重时可累及脑白质和视神经,常与贫血伴发。
SCD最常累及颈胸段脊髓后索和侧索以及周围神经,通常上胸段脊髓后索最先受累,继之向上下方向扩展,逐渐累及侧索,进一步可以累及前索及灰质,白质病变常重于灰质。其病理改变主要为髓鞘的肿胀、断裂和轴突变性、脱失。
MRI是诊断脊髓亚急性联合变性的重要检查手段,病灶在矢状位上显示为多个椎体节段脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号,而脊髓无明显增粗;在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索,当病变位于后索时表现为反“兔耳征”,也称为倒“V”征,表现为 T2WI轴位图像上脊髓双侧后索反“兔耳”样或倒“V”字形的异常高信号影,此征象特异性高。增强后病灶无强化或不同程度强化,出现强化与髓鞘脱失、胶质增生导致血脑屏障破坏有关。
鉴别诊断:
1. 多发性硬化:常见于中青年女性患者,具有反复发作病史。颈髓多见,病变通常位于后索、侧索,病灶范围通常小于2个椎体节段,小于50%脊髓平面,通常不对称,活动期病灶于增强扫描可见强化。本病激素治疗有效。
2. 急性脊髓炎:急性起病,好发于颈胸段,表现为病变区脊髓肿胀,通常为连续病灶,主要累及脊髓中央的灰质。
3. 脊髓缺血性病变:老年人多见,通常急性或亚急性起病,多有动脉粥样硬化等病史。脊髓前动脉梗死相对多见,表现为脊髓前外侧区出现对称性点状或圆形长T2信号,增强扫描可见强化,典型者呈“蛇眼征”、“猫头鹰眼征”。
类型:原创
病例ID:ZYLM000007676
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文章已于2025-04-06修改