患者：男，57岁。
主诉：确诊右肺腺癌2年余。
现病史：近日患者乏力明显，动辄气促，纳呆，右侧胸腔表皮刺痛。
既往史：有青霉素皮试阳性药物过敏史。
肿瘤标志物：
癌胚抗原 21.1 CA19-9 126.1 CA125 62.8 CYFRA21-1 1.79 NSE 5.2
铁蛋白>1675.6 SCC 0.56
影像表现：两侧胸廓对称，气管及纵隔右偏，右肺门条索状致密影，右侧胸腔内团块影，密度不均，伴右肺中下叶不张，增强扫描可见团块边缘明显不均匀强化、内部不强化,相邻右侧胸壁软组织结节状、条片状影，增强可见强化。两肺见散在少许囊状透亮影；两肺见散在斑片状高密度影及磨玻璃密度影，右肺上叶为著，边界不清；左肺下叶少许条索影；两肺多发结节，其中最大者位于左肺下叶前内基底段（Se502，Im426)，大小约为5*4mm，心隔角见淋巴结影，短径约8mm；所见气管、各支气管腔通畅，心隔角淋巴结，纵膈、右侧内乳区及腋窝见数枚稍大淋巴结。右侧胸膜局部稍增厚。右侧部分肋骨骨皮质密度增高。
MRI: 右侧胸腔见团片状混杂信号，TI呈混杂稍低信号，T2呈混杂稍高信号，DWI局部呈稍高信号，增强边缘呈明显强化。
病理结果：
右侧胸腔穿刺活检标本”恶性肿瘤伴坏死，结合病史及免疫组化结果考虑肉瘤样癌。
免疫组化染色结果:Ki-67(70%+)、P53(80%+)、TTF-1(少数弱+)、NapsinA(-)、CK7(-)、P40(-)、CK5/6(-)、SMARCA4(+)、Vim(+)、EMA(+)、Syn(灶+)、CgA(-)、INI1(-)、CD34(-)、CR(-)、CD68(-)。
原发性肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinom，PSC)是指分化较差的非小细胞性肺癌，病理分型包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤，周围型PSC患者多为老年男性，且有长期中重度吸烟史。病理诊断中，肉瘤样组织比例必须超过50％才能诊断为肉瘤样癌，若肉瘤样组织比例过少，应诊断为癌，肉瘤样癌组织中上皮成分多以鳞癌为主，腺癌次之，少数为未分化癌或小细胞癌；免疫组化CK阳性是最有力的诊断证据。
影像特征：
1.发生部位：PSC周围型多于中央型，且以肺上叶相对多。
2.病灶大小及边缘：文献报道肿块最大直径达15.0cm，平均≥6.0cm，病灶边缘较清楚，多数光整或呈分叶。少数有毛刺，无胸膜凹陷征出现。
病灶密度及增强表现：CT平扫时呈软组织密度，较小的肿块密度较均匀，肿块较大时中央常出现坏死。增强扫描肿块多呈斑片状不均匀强化，而肿瘤周边厚薄不均的环形强化具有特征性，肿瘤周边厚薄不一的环形强化，表现出肉瘤“假包膜征”的强化特征，中心区域肿瘤不强化或强化不明显形成低密度区，称之为坏死湖。
3.胸膜侵犯：周围型PSC多数位于胸膜下，常常侵犯胸膜或胸壁。
4.转移征象：PSC恶性程度高、侵袭性强，易发生邻近组织器官的侵犯及转移。
鉴别诊断：
PSC主要与非小细胞肺癌进行鉴别，其肿块一般较PSC小，毛刺征、分叶及胸膜凹陷等特点鉴别，其次是与肺脓肿鉴别，典型肺脓肿的具有厚壁环状明显强化，坏死与厚壁分界清晰，不典型脓肿鉴别有一定困难，结合临床症状，抗炎治疗后复查病变有助于鉴别。
[1] 王刚,张国富,张治礼.原发性肺肉瘤样癌的CT影像征象分析[J].医学影像学杂志,2019,29(7):1119-1122.
[2] 李洪江,周玉凤,夏淦林等.原发性肺肉瘤样癌的影像特征及病理表现[J].实用放射学杂志,2014,30(2):223-226.DOI:10.3969/j.issn.1002-1671.2014.02.008.
类型:原创
病例ID:ZYLM000007664
校对:杨卢粉
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文章已于2025-04-30修改
