
患者:女,49岁。
主诉:意识障碍1周。
现病史:患者20年前因头痛发现脑动静脉畸形,曾行脑动静脉畸形部分栓塞治疗,因频发癫痫发作,未能行动静脉畸形后续治疗,长期口服丙戊酸钠片控制一般,仍有间断抽搐;1周前无明显诱因出现突发意识障碍,不能言语,伴有间断抽搐,为癫痫大发作,无发热,无呕吐。自发病以来患者意识障碍,未进食,大小便失禁,体重无明显变化,体力下降。
既往史:20年前行脑动静脉畸形部分栓塞治疗一次,并伴继发性癫痫;2022年7月脑出血一次。
体格检查:神志昏迷,自动睁眼,无言语,不能遵嘱动作,双瞳等大等圆,光反射迟钝,颈软,双肺呼吸音稍粗,腹软,双上肢刺痛见可平移,双下肢刺痛可屈曲,肌张力正常,病理征阴性。
颅脑CT平扫示:右侧颞枕叶可见团块状稍高、低混杂密度影,边界不清;双侧大脑半球可见对称性条片状、脑回状钙化影,以皮层下及皮髓质交界区分布为主。右侧侧脑室颞枕角扩大,中线结构未见明显移位。
颅脑CTA示:脑内见粗钿不均、迂曲扩张、走行紊乱的动静脉显影,右侧大脑半球见异常血管团影。双侧大脑前动脉及左侧大脑中、大脑后动脉纤细并显影浅淡。
最终诊断:脑动静脉畸形。
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是一种先天性脑血管发育异常。可发生于任何年龄,约72%在40岁前起病,男性略多于女性。约85%发生于幕上, 15%发生于颅后窝,绝大多数为单发,多发者可见于Oser Weber Rendu综合征和Wybum Mason综合征。AVM可发生于颅内任何部位,多位于大脑半球,也可见于丘脑、基底节或脑干,直径数毫米至数厘米不等。
AVM由粗大的供血动脉、引流静脉及畸形血管团构成,动静脉之间直接交通,无毛细血管,形成动静脉瘘,可引起盗血现象,邻近脑组织由于供血不足出现缺血坏死、软化、钙化及脑萎缩。AVM的主要临床表现为出血、头痛和癫痫。此外可见颅高压症状、颅内血管杂音、突眼、精神症状和脑神经症状等。
CT平扫表现为边界不清的混杂密度病灶,其中可见等或高密度点状、线状血管影及高密度钙化和低密度软化灶,周围脑实质常可见钙化、软化及脑萎缩改变。增强扫描可见点、条状血管强化影,可显示供血动脉及粗大引流静脉。由于颅内动静脉短路导致静脉压增高,血液中矿物质易沉积于脑实质,导致脑内病灶内部及周围形成局限或广泛性钙质沉积。少数病例平扫无异常发现。AVM出血常见,常表现为脑实质出血及蛛网膜下腔出血。CTA可准确定位病变部位、病灶大小及畸形血管的供血动脉、引流静脉。
AVM的异常血管团在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区;AVM的引流静脉由于血流缓慢,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号;供血动脉表现为低或无信号区。病变区内常可见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号,病灶周边常可见脑软化灶、胶质增生及脑萎缩表现。SWI可见呈团状及索条状低信号的畸形血管团、粗大的供血动脉及引流静脉,较常规MR序列可发现更多的引流静脉存在,对于显示不典型、体积较小的血管畸形具有独特优势。
DSA是诊断AVM最可靠、最准确的方法,典型表现为:1. 畸形血管团:相互纠缠的迂曲扩张血管团,为其特征性表现;2. 异常粗大的供血动脉和引流静脉:局部血流短路的表现;3. 血流分流征象:对比剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉,血管畸形因血流量增加,显影清晰。
类型:原创
病例ID:ZYLM000007610
校对:杨卢粉
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文章已于2025-03-23修改