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赛车征-胼胝体缺如

郑圣树

发布于2025-02-21 20:45

诊断确定
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基本信息

患者,男,62岁

简要病史

因发现血糖高1年,反复头晕半年又发2小时余入院。既往有高血压病史10余年,平时口服氨氯地平片及氯沙坦钾片治疗,有动脉硬化性脑病病史2年余,有颈椎间盘突出病史4月余。

影像资料
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影像表现

 双侧侧脑室增宽分离平行,间距扩大,第三脑室扩大上抬,横断位及矢状位可见扩大的第三脑室向上突入半球间裂,位于侧脑室之间,双侧侧脑室三角区和侧脑室后角不成比例扩大,呈蝶翼状改变。

最终诊断

胼胝体缺如

病例讨论

   胎儿胼胝体发育不全(Agenesis of corpus calosum,Acc )是种十分常见的神经系统发育异常,分为完全性发育不全和部分性发育不全。其病因复杂,包括染色体异常、基因突变、宫内感染、酒精和环境因素等。患儿认知功能的变化非常多,包括完全正常的病例到重度认知障碍。

    临床表现:部分性缺如常无临床症状,完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象;约50%并发其他中枢神经系统畸形(如脑无裂畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位症、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、脑膜脑膨出、胼胝体脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿等),临床症状与并发的脑畸形有关,重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫。

    影像学表现:胼胝体缺如、部分缺如或萎缩变薄。MRI矢状位可以直接显示胼胝体形态,是诊断胼胝体发育不全并发颅内畸形的最佳方法,双侧侧脑室前角分离,变平直,呈倒“八”字或新月形,又称“麋鹿角”征。双侧侧脑室分离平行,间距扩大,双侧侧脑室额角与体部宽大,称为“赛车征”。第三脑室扩大上抬,横断位及矢状位可见扩大的第三脑室向上突入半球间裂,位于侧脑室之间。双侧侧脑室三角区和侧脑室后角不成比例扩大,呈蝶翼状。

每例精解图片.jpg

     磁共振诊断ACC的优势:MRI多方位成像,解剖关系清楚,能直观的显示出胼胝体是否缺如,以及缺如的部位,当发生ACC时,伴有其他的神经系统发育畸形的比例很大。MRI能直观的显示出伴有的其他神经系统畸形。

类型:原创

病例ID:ZYLM000007435

校对:陆喜红

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文章已于2025-03-17修改