肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration，HOD）是一种少见的涉及齿状核-红核-橄榄核环路的特殊跨神经突触变性。 临床上通常表现为腭肌阵挛和共济失调；影像学改变为延髓下橄榄核增大，在磁共振图像（magnetic resonance imaging，MRI）上可见T2WI的异常高信号影。以垂直眼震为突出表现的HOD误诊及漏诊率较高。

       病因及病理学表现：HOD又称下橄榄核肥大，是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间的联系发生病变导致的一种特殊的跨神经突触变性。1931年Guillian和Mollaret首次描述了齿状核-红核-下橄榄核环路并将其与HOD联系起来，故此环路也称为Guillian-Mollaret解剖三角。起源于齿状核的神经纤维在小脑上脚交叉，投射到对侧中脑红核，下行至脑桥中央被盖束，进入延髓下橄榄核。后经由小脑下脚投射到对侧齿状核，完成此三角环路，Guillian-Mollaret解剖三角结构损伤的原因包括脑血管病、创伤性头部损伤、肿瘤、退行性神经病变和手术等。

       当病变累及一侧红核或中央被盖束时可继发同侧HOD

       病变累及一侧齿状核或小脑上脚则表现为对侧HOD

       当病变同时累及双侧红核、双侧中央被盖束、双侧齿状核或中央被盖束和小脑上脚同时受累，则继发双侧HOD

       若病灶仅累及小脑下脚，则不会出现HOD

       HOD MRI变化分为三阶段：第一阶段为原始损伤后4-6个月，ION信号改变，但体积不变；第二阶段中T2信号增高伴明显肥大，持续3-4年；第三阶段肿胀消退，几年后ION萎缩，但T2高信号可能长期存在

·HOD的临床表现分为两部分：一部分由原发性损伤引起，一部分由HOD引起。原发性损伤主要为脑干体征，如颅神经损伤，锥体束症等。HOD除可引起腭震颤外，还可出现眼球震颤、共济失调、复视及肢体阵挛。

       腭震颤是HOD最核心的体征。并非所有 HOD都出现腭震颤，小脑齿状核（a）和 中央被盖束（b）损害常出现腭震颤

       影像学特征：HOD的影像学检查首选MRI，其特征性表现为延髓下橄榄核体积增加或无明显改变，T2WI呈异常高信号，T2FLAIR呈稍高或高信号，T1WI呈等或稍低信号，DWI呈等信号。

       HOD的鉴别诊断需排除肿瘤、脑梗死、脱髓鞘、感染/炎症过程等，这些疾病也可能表现为延髓前部T2WI信号的升高。

       HOD的诊断要点可以分为以下3个方面：①典型的临床表现；②Guillian-Mollaret解剖三角的损伤；③T2WI高信号区定位于增大的下橄榄核上。

      小结：HOD是齿状核-红核-橄榄核环路病变引起的跨神经突触变性，可继发于脑桥出血、肿瘤，创伤和血管畸形。其典型的临床表现为腭肌阵挛和共济失调，罕见垂直眼震和四肢震颤。HOD的特征性MRI表现为延髓腹外侧下橄榄核区的T2WI异常高信号，T2 FLAIR呈稍高或高信号，T1WI呈等或稍低信号，DWI呈等信号，伴或不伴有下橄榄核的体积增加。其中垂直眼震的发生可能与前庭神经上核-腹侧被盖束、Cajal中介核-旁正中束-小脑小叶和旁小叶、前庭神经内侧核-内侧纵束中的某一种或几种通路的损伤有关。在临床工作过程中，若脑干病变的患者在恢复期或后遗症期出现腭肌阵挛、眼球震颤或四肢震颤，需高度警惕HOD的发生。颅脑MRI检查有助于诊断。

      目前对HOD的治疗尚无普遍共识，加巴喷丁、美金刚和左旋多巴等药物可能有效。