病案讨论

MR所见：双侧额顶叶、半卵圆中心及侧脑室旁、胼胝体膝部见斑点状、条片状稍长T1稍长T2信号影，T2F1air多呈稍高信号，胼胝体膝部及左侧脑室旁部分病灶呈低信号伴环状高信号。各脑池及脑室未见扩大和闭塞。脑沟脑裂无增宽，中线结构无移位。DWI示双侧胼胝体压部及体部见大致对称性条片状高信号影。

MR影像学诊断：双侧大脑半球多发缺血性脑白质病变，胼胝体膝部及左侧脑室旁软化灶伴胶质增生。DWI示双侧胼胝体压部及体部对称性弥散受限，需鉴别酒精中毒性脑病及其它，结合临床。(鼻窦炎)

出院诊断：原发性胼胝体变性

            Marchiafava-Bignami 病（MBD）是一种原发性胼胝体变性病，多由长期酗酒引起，偶尔也见于不饮酒患者。绝大多数学者认为该病由B族维生素缺乏引起，部分患者通过补充B族维生素而使临床症状得到改善。该病多发生于男性，年龄在 40～60 岁，多有长期酗酒和营养不良史。MBD 多以胼胝体体部最先受累，进而累及膝部，最后累及压部。整个胼胝体也可以同时全部受累。胼胝体变性的特征性病理改变是胼胝体脱髓鞘和中心性坏死。组织学检查示胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘几乎完全消失，而轴索改变较轻。病变可以导致胼胝体内囊腔形成。

临床表现

 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。

  Heinrich等把MBD分为 A、B两种亚型。

 A 型临床症状以昏迷为主

B 型表现为正常或轻度意识障碍。

  按发病缓急程度，MBD可分为急性、亚急性和慢性3型。

急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫病发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状，多短时间内致命；

 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式；

 慢性期：分离综合征（由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激作出反应）和进行性痴呆。MBD患者多于病后4-6年死亡，亦有文献报道许多急性和亚急性患者可长期存活。

影像表现

MRI表现为T1WI多为等信号或较低信号，T2WI成高信号，增强后胼胝体可有不同程度强化。FLAIR呈现的周围高信号环、中央低信号。

MBD的急性期征象：胼胝体增大，尤其是膝部膨胀性改变。呈弥漫性T1W1等或低信号、T2W1高信号，DWI呈高信号，ADC图像呈低信号，增强可见不同程度强化。亚急性胼胝体较明显肿胀，亚急性后期体部逐渐变薄，其内显示中心夹层状T1W1低信号、T2W1高信号，T2-FLAIR呈高信号，而其腹侧、背侧相对完好，类似“三明治”，此为本病的特点之一。慢性期胼胝体萎缩变薄，以体部为明显，膝部、体部中心夹层软化、囊变，呈境界清晰的带状或囊状T1W1低信号、T2W1高信号影，呈“三明治”改变，DWI/ADC无扩散受限，增强扫描无强化。

治疗及预后

     MBD目前缺乏特异有效的治疗方法。患者必须改变长期饮酒的习惯，在戒酒的同时，必须大量补充 B 族维生素。大多数患者尽早使用VitB1或者复合VitB ,VitB1的用法为100-1000mg/d ，静脉给药，疗程7-21天。有使用大剂量糖皮质激素治疗该类患者有效的报道。有报道认为胼胝体外的半球白质病变和其他部位的多发病灶预示患者预后不佳，往往短期内死亡，因此，影像学检查可作为评估患者预后的重要依据之一。对Marchifava-Bignami病进行早期诊断与尽早治疗，可提高临床治疗效果，显著降低病死率。

  神经套路篇酒鬼七煞：Wernicke脑病  ，渗透性脱髓鞘(ODS)，胼胝体变性(MBD)  ，低血糖脑病，甲醇中毒，酒精性脑萎缩，高氨血症脑病。