单冠状动脉畸形是一种罕见的先天性冠状动脉异常，其中只有一支冠状动脉起源于冠状窦，并供应整个心脏的血液。这种畸形属于潜在的“恶性”起源异常，因为高冠状动脉血流可能导致心脏死亡风险增加，并可能通过内皮细胞损伤促进早期动脉粥样硬化的发展。

分型

单冠状动脉畸形主要分为以下几种类型：

1. Lipton分型：

   • Ⅰ型：单支冠脉远段延续为对侧冠脉的较大分支。

   • Ⅱ型：单支冠脉自左或右冠窦发出后，即有较大分支经大动脉根部至对侧正常冠脉分布区。

   • Ⅲ型：单支冠脉起于右窦，回旋支及前降支分别经主动脉后方及前方走行。

2. 特殊类型：

   • 包括起源于肺动脉的单支冠状动脉，以及异常冠状动脉从对侧主动脉窦发出后走行的路径（如大动脉间型、肺动脉下型、肺动脉前型、主动脉后型等）。

临床意义

单冠状动脉畸形的患者通常在婴儿期和幼儿期出现症状，大约有90%未经治疗的婴儿在出生后一年内死亡，只有少数患者能存活至成年。因此，对于单冠状动脉畸形的患者，只有在出现明显动脉粥样硬化和缺血的情况下，才会建议进行手术干预（如血管重建）。

影像学检查

影像学检查，如心脏CT扫描，对于诊断单冠状动脉畸形及其严重程度非常重要。这些检查可以帮助医生评估冠状动脉的解剖结构、是否存在其他发育变异，以及冠脉动脉粥样硬化的程度。

总之，单冠状动脉畸形是一种复杂的先天性冠状动脉异常，需要仔细评估和适当的治疗。如果您或您的家人有相关症状，建议尽快咨询专业医生进行详细检查和治疗建议。