一、临床特征

流行病学

罕见：占肾细胞癌（RCC）的<1%，属于低度恶性肿瘤。

性别与年龄：好发于 中老年女性（男女比例约 1:2~1:3），发病高峰 50~70岁。

症状：

无症状（约70%为影像学偶然发现）。

少数表现为 腰痛、血尿或腹部包块。

病因与遗传学

病因不明，无明确环境或遗传因素。

分子特征：常见 多染色体缺失（如1、4、6、8、9、13、14、15、22号染色体），但无特异性驱动基因突变。

二、病理特征

1. 大体形态

外观：边界清晰，切面呈 灰白或灰黄色，质地软，可见 黏液样区域。

大小：通常 2~8 cm，较大者可能伴 囊性变或钙化。

2. 组织学特点

三联结构（诊断核心）

小管状结构：紧密排列的细长小管。

梭形细胞：温和的梭形细胞呈束状排列。

黏液样间质：大量 细胞外黏液（阿尔辛蓝/PAS染色阳性）。

细胞学特征：

细胞核低级别（异型性小），核分裂象 罕见。

若出现 坏死、肉瘤样分化或高级别核型，提示潜在侵袭性。

3. 免疫组化（IHC）

标志物 表达情况 鉴别意义

CK7 强阳性（>90%） 与乳头状RCC重叠

PAX8 阳性 肾源性标志物

AMACR 阳性（约50%） 类似乳头状RCC

CD117 阴性 排除嫌色细胞癌

Vimentin 阴性 排除透明细胞RCC

三、影像学特征

1. CT表现

平扫：等或稍低密度，边界清晰，偶见钙化或囊变。

增强扫描：渐进性强化（皮质期轻度强化，髓质期/延迟期持续强化）。黏液成分导致 不均匀强化。

2. MRI表现

T1WI：低至等信号。

T2WI：显著高信号（黏液样间质的特征性表现）。

DWI：弥散受限。

增强：延迟期强化明显，与CT一致。

3. 超声表现

不均质低回声，边界清晰，血流信号较少。

四、影像鉴别诊断

疾病 影像特征 病理/免疫组化鉴别点

乳头状RCC T2WI低信号，钙化常见，强化弱 无黏液样间质，CK7+但AMACR+

嫌色细胞癌 均匀强化，中央瘢痕，T2WI等信号 CD117+、CK7-

透明细胞RCC “快进快出”强化，出血坏死 Vimentin+、CK7-

血管平滑肌脂肪瘤（AML） 含脂肪成分（CT/MRI可确认） HMB45+、SMA+

鉴别流程图

肾脏肿瘤（边界清晰，低度恶性征象）

│

├── T2WI高信号 + 渐进性强化 → **MTSCC**（黏液成分）

│

├── T2WI低信号 + 钙化 → **乳头状RCC**

│

├── 均匀强化 + 中央瘢痕 → **嫌色细胞癌**

│

├── 快进快出强化 + 坏死 → **透明细胞RCC**

│

└── 含脂肪成分 → **AML**

五、治疗与预后

1. 治疗

手术切除为首选：

部分肾切除术（肿瘤较小、位置表浅）。

根治性肾切除术（肿瘤较大或位置复杂）。

转移性病例（极罕见）：

可尝试 抗血管生成靶向药物（如舒尼替尼），但疗效证据有限。

2. 预后

总体预后极佳：

5年生存率 >90%，多数患者术后无复发。

转移率<5%（肺、骨常见）。

不良预后因素：

肿瘤 >7 cm、高级别核型、肉瘤样分化、坏死。

随访建议：

术后定期影像学检查（CT/MRI），每6~12个月一次，持续5年。

六、总结

MTSCC是一种罕见的低度恶性肾癌，三联病理结构（小管、梭形细胞、黏液）是诊断核心。

影像特征：T2WI高信号（黏液） + 渐进性强化，需与乳头状RCC、嫌色细胞癌等鉴别。

治疗以手术为主，预后良好，但需警惕不良病理特征（如肉瘤样变）。

长期随访必要，尽管复发率低，仍需监测罕见转移可能。