病案讨论

肺部CT表现：右侧胸腔见一较大肿块影，病变大小约为71*54mm，边缘光滑锐利，病变与右侧胸膜及右侧叶间胸膜宽基底相连，可见胸膜尾征改变，病变内密度不均，可见多发片状坏死区。增强扫描病变内可见迂曲的血管影，病变呈不均匀渐进中等强化，坏死区无明显强化，邻近肺组织受推压，病变局部突破右侧膈胸膜与邻近肝脏分界不清，纵隔无明显肿大淋巴结。双侧胸腔无明显积液。

病理结果：滑膜肉瘤。

肉眼所见：右侧胸腔肿物：灰红碎组织一堆，合计V10x8x3cm，表面灰白灰红质脆细腻。另见肺组织一块，V6x4x2.7cm，上附钢钉长6cm，下附一囊腔，囊壁厚0.2-0.4cm，内壁略粗糙。冰冻1-2号。

病理诊断：（右侧胸腔肿物）肉瘤，滑膜肉瘤不能除外，建议上级医院会诊并分子检测协助诊断。

免疫组化结果：CK（少量+），EMA（灶状弱+），STAT6（-），CD34（部分+），CD99（弱+），Bcl-2（部分+），CD10（灶+），B-catenin（膜+），Ki67-MIB1（约50%），SMA（-），S-100（-），WT-1（-），H-caldesmon（-）。

滑膜肉瘤是一种罕见但侵袭性非常强的的软组织肉瘤，约占全身所有软组织肉瘤的2.5％～10.0％。 滑膜肉瘤并不是起源于滑膜组织，而是起源于能向上皮和间叶组织双向分化的多能间质组织。滑膜肉瘤主要发生在四肢关节的相邻部位。尤其是膝关节周围，仅10％发生于与滑膜组织无关的其它解剖部位,如头颈部、纵隔、肺、胸膜和胸壁等。原发性胸膜一肺滑膜肉瘤 (primary pleuropulmonary synovial sarcoma，PPSS) 发病率低，仅占原发性肺恶性肿瘤的0.5％，主要发生于青少年及年轻成人，好发年龄约15~40岁，无男女性别差异，双侧胸腔发病无明显差异，平均年龄为35 岁。

病理特征：

滑膜肉瘤在组织学上表现为间充质和上皮组织的双向分化,滑膜肉瘤可以分为3种亚型：单相型(最常见的亚型)、双相型和低分化型。其中单相型是最常见的亚型,由束状交错排列或弥漫排列的梭形细胞构成, 胞浆轻度嗜碱性,细胞境界不清楚。双相分化型主要由梭形细胞及上皮成分构成,二者比例有所不同。 通常情况下,滑膜肉瘤免疫组化 CK、EMA、BCL-2、 CD99、Vimentin、TLE1、Ki-67 呈阳性,而 S-100、CD34、Desmin 等呈阴性。 免疫组化研究显示,TLE-1的表达是滑膜肉瘤敏感而特异的标志物；滑膜肉瘤的特征是约95％肿瘤存在SSl8(SYT)和SSxl、SSx2或 ssx4的t(x；18)(pll；q11)易位。ssl8-ssx基因融合为滑膜肉瘤免疫组织化学特异性标记物。

影像表现：

1.恶性程度高，生长较快、易血行转移，病变多体积巨大，肿瘤直径大多＞5cm；病变呈圆形或类圆形，密度不均匀，边缘清晰，无毛刺和胸膜凹陷征，病变较大者常累及胸膜、与胸膜分界不清，有的病灶直接与胸膜以宽基底相连，很难判断其来源，所以以胸膜一肺滑膜肉瘤来命名。

2.增强后病灶不均强化，常可见外围边缘强化的薄壁假包膜，内可见液化无强化区，提示病灶内坏死或出血，多系肿瘤生长迅速，中央区域血供不足引起，部分病变内并见可钙化及血管影。

3.大多可伴有同侧胸腔积液，为肿瘤侵犯邻近胸膜引起。部分肿瘤可出现不明原因血胸。病灶晚期可通过血行转移发生肺内或远处 转移，一般不会有淋巴结转移。

4.病灶一般不累及邻近的骨，可有钙化，少有骨质破坏和胸壁肌肉组织浸润。

5.MR成像T1加权肿瘤信号与肌肉类似或略高于肌肉，T2加权典型特征为肿瘤呈明显的异质性，有学者将其描述为三重征，即肿瘤表现为固体细胞成分的中间信号、出血或坏死的高信号以及以钙化、纤维化胶原蛋白化区域的低信号三重信号交叉的混杂信号，其发生率约35%~57%。

鉴别诊断：

1. 与孤立性纤维性肿瘤鉴别：孤立性纤维性肿瘤主要发生于 50～70岁中老年人群，一般可伴有低血糖及肥厚性骨关节炎副肿瘤综合征。影像上增强扫描时呈“地图样改变”，肿块内可见迂曲杂乱的血管影，多期扫描呈不均匀延迟强化可与滑膜肉瘤鉴别。

2. 与肺癌鉴别：肺癌为肺内最常见恶性肿瘤，常见征象较多，如分叶征、毛刺征、血管聚集征、空洞等，一般多伴有纵隔及肺门淋巴结肿大，可伴有肺内转移。而肺滑膜肉瘤则为孤立性巨大肿块占位， 不伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。

3. 与胸膜间皮瘤鉴别：恶性胸膜间皮瘤是一种高度侵袭性的肿瘤，多见于老年患者，生长缓慢，最常起源于肋膈角附近的壁层胸膜，常侵犯相邻结构(脏层胸膜、心包膜、纵隔和膈肌等)．临床潜伏期为30～40年。影像学表现为弥漫性胸膜增厚或多发性胸膜结节，缺乏假包膜或包膜。患者预后差，中位生存期约为12个月。石棉暴露史或对侧胸膜斑块的存在有助于间皮瘤的诊断。

参考文献：

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