病案讨论

诊断：右眼后巩膜葡萄肿

  【概述】

    巩膜葡萄肿 (scleral staphyloma)，由于巩膜的先天性缺陷或病理性损害使其抵抗力减弱，在正常眼压或高眼压作用下局部或全部巩膜连同相应部位的葡萄膜组织向外膨出，类似葡萄的紫黑色隆起状态而得名。巩膜葡萄肿可分为部分巩膜葡萄肿和全部巩膜葡萄肿,部分巩膜葡萄肿根据解剖位置分为前巩膜葡萄肿、赤道部葡萄肿和后巩膜葡萄肿,前巩膜葡萄肿根据前睫状动脉通过的位置分为睫状体葡萄肿和间插葡萄肿,前睫状动脉穿过睫状体葡萄肿,前睫状动脉在间插葡萄肿后面通过。

    【病理】

    巩膜向外隆起呈囊状,与玻璃体相通。后巩膜葡萄肿因后部巩膜胶原纤维进行性破坏而明显变薄,Bruch膜裂缝,视网膜外层、视网膜上皮层和脉络膜萎缩,视网膜内外层间隙存在。视网膜脱离常并发于有黄斑裂孔的后巩膜葡萄肿。视网膜脱离发生后巩膜弹力纤维松弛,可使巩膜葡萄肿消失。高度近视引起后部大的脉络膜静脉减少,残留静脉的直径有显著变化,睫状后动脉进入点位置改变,这些特征在合并后巩膜葡萄肿时更明显。在后巩膜葡萄肿占据的区域,脉络膜动脉网显著变稀。在后巩膜葡萄肿边缘脉络膜静脉血流缓慢,受阻时血流会通过侧支循环改变流向。长期随访硏究发现,只有一部分脉络膜静脉变窄或消失,残留的静脉并未表现出变化。

    【临床表现】

    前巩膜葡萄肿多见于深层巩膜炎、巩膜外伤及手术和慢性青光眼,赤道部葡萄肿多见于巩膜炎和绝对期青光眼。后巩膜葡萄肿多见于进行性近视,由眼轴不断増大及后部扩张变薄所致,多位于视神经周围,严重者可累及赤道部。全部巩膜葡萄肿常由先天性青光眼所致。后巩膜葡萄肿一般为双眼发病,位置、形态多较对称,发病位置多位于后极部,眼球前后径延长。也可为单眼发病,另一只眼常伴有其他异常。患者临床上多有视力减退,严重者视力丧失。

    【影像学表现】

    前巩膜葡萄肿表现为眼球向前局限性膨突,一般在外眼即可发现;后巩膜葡萄肿一般为双眼发病,位置、形态多较对称,可表现为锥形、矩形、楔形、弧形,其中以锥形最常见,发病位置多位于后极部。眼球前后径延长。

    超声表现:可见无回声区,巩膜处向外隆起,呈囊状,囊腔内可见点状弱回声或强回声,囊腔边界与巩膜有连续性,囊壁光滑。

    CT表现:巩膜向外膨突,致眼球体积增大;膨突囊腔内液体密度与正常玻璃体密度相同。

    MRI表现:巩膜处向外隆起的囊腔内液体与玻璃体液信号相同,表现为长T1和长T2信号,因此可更好的观察到囊腔边界与巩膜有连续性。

   【推荐影像学检查方案】

    前巩膜葡萄肿CT或MRI为首选方法,后巩膜葡萄肿超声为首选方法。

    【诊断及鉴别诊断】

    巩膜葡萄肿的诊断要点:①眼眶正常;②囊壁光滑;③后巩膜葡萄肿伴有高度近视;④眼球前后径增大:⑤长期视网膜脱离时葡萄肿消失。

    【鉴别诊断】

    先天性脉络膜缺损:边缘陡峭不整齐,缺损位于下方,缺损区范围小,长期视网膜脱离时球壁局限性扩张依然存在。

     【诊断精要】

    囊壁光滑,后巩膜葡萄肿伴有高度近视,长期视网膜脱离时葡萄肿消失。

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