炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro— blastic tumor，IMT)是一种少见的间叶源性肿瘤，呈交界性或低度恶性潜能的生物学行为，由纤维母细胞／肌纤维母细胞样梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润。既往研究者认为IMT 是一种炎症性病变，称为“炎性假瘤”，随着研究的不断深入，发现IMT具有侵袭、复发、转移的可能性，2013年WHO将IMT明确定义为间叶组织来源的真性肿瘤。

      IMT可发生在任何年龄人群的任何部位，常见于肺部，占所有肺部肿瘤的0．04％～0．07％，也可见于头颈、躯干、腹腔脏器及其他软组织，而胸膜罕见。

     临床表现：多样无特异性，可表现为低热、慢性咳嗽 、咳痰、胸痛、乏力、呼吸困难、消瘦等。

     发病机制：推测主要与EB病毒／细菌等微生物感染、机体损伤后局部修复异常、激素治疗或放化疗等有关。

     病理特点：

     IMT分为三种亚型：I型粘液／血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞；Ⅱ型梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；Ⅲ型少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。

    免疫组化：

     以SMA及Vimentin的阳性表达为主，有学者指出SMA特异性高于Vimentin。

    分子检查： 

     IMT常出现2p23染色体异常和 ALK基因重排。

     胸膜IMT的CT影像表现：

1、定位征象：以宽基底与胸膜相贴，呈扁丘状改变、椭圆形、典型者呈“D字征”，可伴胸膜尾征。

2、CT平扫表现：可单发或多发，瘤-肺界面清楚或不清楚，边缘平直，典型者呈“刀切征”，可伴“桃尖征”和钙化灶。较大者可发生囊变坏死但程度轻、范围小。本例多发、可见小片状囊变坏死区及点状钙化，与纵隔胸膜粘连，类似炎症病变向周围组织蔓延。

3、CT增强表现：由于肿瘤间质毛细血管丰富，以及炎症引起肉芽组织增生和丰富的胶原纤维（有阻挡造影剂排泄作用），增强扫描病灶往往呈中度或明显延迟强化。有学者发现IMT多见血管穿行或漂浮征， 表现为增强扫描时瘤灶内可见少量明显强化的迂曲血管样影，本例增强扫描后可见血管穿行。

鉴别诊断：

1、胸膜间皮瘤：常有石棉接触病史，胸膜钙化斑，多见于中老年，男性多于女性；局限性多呈类圆形，边缘光整，密度较均匀，与胸膜呈钝角相交，增强均匀强化，胸水少见；恶性间皮瘤，表现为弥漫性胸膜不均匀增厚，呈波浪状改变，可出现坏死、囊变，增强轻度不均匀强化，胸水常见。

2、神经鞘瘤：好发于后纵隔-脊神经刚出椎间孔的位置，并沿肋间神经分布，可伴肋间隙增宽，组织学主要包括AntoniA区（实性-富细胞区）和AntoniB区（囊性-疏松结缔区），形态规则，明显强化或不均匀强化、典型“靶征”。

3、胸膜转移瘤：最常见，有原发肿瘤史，常见于肺腺癌、乳腺癌等，双侧多处胸膜结节状增厚、明显强化，恶性胸水，常合并肺内转移灶及肋骨破坏等。

参考文献

[1]王冉月,武春燕,侯立坤,等.成人肺部炎性肌纤维母细胞瘤25例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2022,38(10):1213-1216.

[2]林观生,李振华,马周鹏,等.胸膜少见原发肿瘤的CT诊断[J].中国中西医结合影像学杂志,2022,20(3):229-232.