病例讨论

MRI影像表现：右侧股骨上段大转子处髓腔内见不规则异常信号影，T1WI呈等稍低信号影，T2抑脂序列呈混杂高信号，病灶边界清晰，可见低信号包膜影及分隔影,其内见数个液-液平面，邻近骨髓腔内见水肿信号影。

影像诊断：动脉瘤样骨囊肿可能性大，建议增强扫描。

病理诊断：毛细血管扩张型骨肉瘤。

  骨肉瘤是常见的原发性恶性骨肿瘤 ，约占原发性骨肿瘤的12.2% ，其病理特征为肿瘤细胞直接产生骨样组织和不成熟的肿瘤骨。随着对骨肿瘤的深入研究，发现骨肉瘤的恶性程度有很大差异，临床 、病理 、X线表现各有不同，治疗方案和预后也各有差别,从而将一些骨肉瘤从典型传统骨肉瘤中分出来，称之为骨肉瘤亚 型，毛细血管扩张型骨肉瘤是其中一种亚型。

     毛细血管扩张型骨肉瘤( telangiectatic osteosarcoma，TOS) 1854年由近代病理学之父 Paget 首先描述了 TOS 的临床和病理改变，1903年 Gaylord 最先将该肿瘤命名为“恶性骨动脉瘤”， 1939 年 Ewing 最早提出这种肿瘤是普通骨肉瘤的一种变异。在过去的数年中 TOS 一直被当做是中心型骨肉瘤的一个亚型，而世界卫生组织在 2002 年公布的分型中，TOS 被单列成 一种独立的成骨肉瘤类型。该病临床较罕见，恶性程度高，约占骨肉瘤总数的 3.46% ～ 11．00%。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以胫骨、肱骨近端及股骨远端最为多见，亦可发生于骨干或干骺端偏干侧，发生在锁骨、肋骨、颅骨、骶骨、下颌骨以及多发性的病例也曾有报道。本病男多于女约为 2: 1，发病年龄 10 ～ 20 岁左右，临床表现主要是疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状，以疼痛最为常见。

X线/CT表现：

呈溶骨性改变，破坏区多较大，部分病例呈地图样。多数肿瘤可局限于骨髓内，部分呈假囊肿样扩张，平片与动脉瘤样骨囊肿可能难以鉴别。多数肿瘤位于骨的中央，部分肿瘤可以偏心。位于长管状骨的常有层状、日光样以及三角等骨膜反应，以日光样骨膜反应较为多见，与肿瘤生长迅速刺激骨膜增生有关位，发生于不规则骨的无明显骨膜反应。侵犯到骨外的可出现软组织肿块，软组织肿块内少见肿瘤成骨。CT显示骨膜增生及软组织肿块较平片清楚，增强扫描软组织明显强化。以溶骨性改变为主，容易发生病理性骨折。

MRI表现：

病灶由多个液体腔聚合而成，液体腔大小不等，多为高信号，肿瘤内几乎总可见出血，瘤内可见液一液平面，可能与出血引起的含铁血黄素沉积有关。病灶边缘和囊性分隔多为低信号，此外，病灶其他部分尚可见软组织信号，增强后此类成分呈显著强化，由于软组织成分多围绕无强化的出血坏死区，强化呈环状、分隔状或结节状。

鉴别诊断：

1、动脉瘤样骨囊肿(ABC):动脉瘤样骨囊肿患者几乎都在30岁以下，最常见10~20岁，女性患者是男性的2倍。动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，长骨干骺端为本病的常见好发部位。起病隐匿，症状一般较轻，主要是局部肿胀、疼痛，靠近关节可出现运动障碍。

平片、CT：膨胀性生长 ，中心、偏性均可;皂泡样分隔，分隔细;边缘清楚，有硬化边;

MRI：T1WI低信号、T2WI高信号;增强扫描:囊壁、分隔强化;液-液平征象，出现几率约35%-85%;部分见“吹气球征”“挂灯泡征”。

                                                                               图片来源于王勇老师课件

2、恶性骨巨细胞瘤(MGCTB):

①肿瘤周边的骨壳:良性骨巨细胞瘤多边界清楚，而MGCTB者多表现为边界不清;

②肿瘤内部的骨嵴:良性者多排列有序、形态规整，而恶性者排列杂乱、形态不规则;

③骨膜反应:良性者皮质外骨膜反应极少见，恶性者多见;

④软组织包块:良性者多局限于骨壳内，范围较小，而恶性者多突出于壳之外，范围较广;

⑤MRI信号:恶性者混杂出血、坏死信号较良性者更为多见，强化更不均匀。