病案讨论

MR所见: 右侧桥小脑角区见团块状长T1长T2信号:，T2FLAIR呈稍高信号，DWI弥散受限，大小约1.8x2.4cm，增强扫描未见明显强化，邻近面听神经略受压。余部脑实质内未见明显异常信号灶。脑室系统未见明显扩大。脑沟裂未见明显增宽。中线结构大致居中。

影像学诊断: 右侧桥小脑角区占位，考虑肿瘤性病变，表皮样囊肿可能，其它待排，建议结合临床及其它相关检查。

手术经过:麻醉成功后，患者取左侧卧位，三钉头架固定，安装神经电生理装置。常规消毒铺无菌巾，耳后斜切口逐层切开皮肤、皮下、肌层，显露颅骨，利用铣刀、钻及咬骨钳取下骨瓣，暴露出横窦及乙状窦边缘。向乙状窦方向打开硬脑膜释放脑脊液，逐渐解剖桥小脑角区蛛网膜，依次显露后组颅神经,牵开小脑，见肿瘤组织,呈实性，上届位于小脑幕，下届位于后组颅神经，包膜完整，打开包膜见珍珠样稀软肿瘤组织，考虑胆脂瘤。分块切除肿瘤，将部分包膜一并切除。切除肿瘤后见肿瘤将三叉神经推挤向脑干腹侧，三叉神经与基底动脉分支血管毗邻，充分解剖三叉神经颅内段，将三叉神经与毗邻的血管分离。检查无明显活动性出血后，严密缝合硬脑膜，硬脑膜补片修补硬脑膜防治脑脊液漏，骨蜡严密封闭骨缘及乳突气房预防脑脊液漏。还纳骨瓣，三枚颅骨网板固定。逐层缝合肌肉及皮肤。

病理结果：右侧桥小脑角区胆脂瘤。

      胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，起源于异位胚胎残留组织的外胚层组织，占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，最多见于50～60岁，其高峰年龄在40岁。发病无性别之差，好发部位为桥小脑角、鞍旁，也可见于第四脑室、侧脑室和脑实质。桥小脑角肿瘤：最常见的部位，常以三叉神经痛起病（70%），出现患侧耳鸣，耳聋及桥小脑角综合征。第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经受损表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降及共济失调。

      CT平扫典型表皮样囊肿多为低密度病灶，密度与脑脊液相近；CT值可接近脂肪密度；当肿瘤内胆固醇较多时，其密度与脂肪相仿；角化含量较高则为等密度或稍低密度；肿瘤内出血或钙化物沉着则可为高密度，有时还可见囊壁呈弧线样钙化。

      MR表现形态多不规则，部分呈类圆形，多呈匍伏生长且向脑室脑池塑型生长T1WI低信号，与脑脊液相似或略高于脑脊液低信号，T2WI高信号，呈略低于脑脊液的高信号。少数呈现T1高信号，T2低信号，主要和高浓度的蛋白含量及囊内容物的高粘滞性有关。FLAIR序列上其信号明显高于脑脊液信号，DWI上呈高信号。增强扫描一般不强化，少数出现包膜强化。

MRI分型及其病理基础

       基于两型胆脂瘤在MR T1WI上表现、肿瘤成分、肿瘤包膜和颅底骨质侵犯诸方面存在的差异性，将胆脂瘤分为I型与Ⅱ型;少数呈现T1高信号，T2低信号，属于II型的特殊类型。

鉴别诊断

1. 听神经瘤：早期可出现进行性听力障碍，多以耳鸣、耳聋起病内听道扩大或侵蚀，明显扩大呈“喇叭口状”改变，听神经增粗并与肿瘤分界不清，可形成典型的“冰淇淋蛋卷征”，增强明显强化。

2. 三叉神经瘤：三叉神经瘤是发病率仅次于听神经瘤，三叉神经瘤与胆脂瘤均可跨中、后颅窝，且可出现类似的颅底骨质侵犯，但三叉神经瘤所致颅底骨质吸收边缘截然且无骨质增生硬化，肿瘤是否强化是鉴别的关键，三叉神经瘤肿瘤实质部分明显强化。

3. 脑膜瘤：脑膜瘤听力障碍较轻，小脑综合征及颅高压症状一般均较胆脂瘤为重，肿瘤呈半圆形与硬脑膜呈宽基底接触，CT平扫高密度影，常有钙化征，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强明显强化，可见脑膜尾征。

4. 蛛网膜囊肿：多发生于儿童与青少年信号强度与脑脊液一致，部分病例颅骨X线片上可以看到压迹，多呈圆形或椭圆形 Flair在胆脂瘤和蛛网膜囊肿的鉴别中比常规序列更敏感，蛛网膜囊肿的Flair呈低信号，胆脂瘤的FLAIR序列上其信号明显高于脑脊液信号， DWI序列胆脂瘤呈高信号，蛛网膜囊肿呈低信号。

5. 皮样囊肿：好发中线及中线旁、鞍区部位。CT脂肪密度，CT值比胆脂瘤低，MRI表现脂肪信号。

   小结
   

   颅内胆脂瘤以桥小脑角区常见，症状以三叉神经痛和小脑桥脑角综合征为主;三叉神经痛首发起病最为常见。生长缓慢、具有在各结构间匍匐样钻孔、塑型生长的特点，包饶而非破坏脑神经和血管，FLAIR序列上其信号明显高于脑脊液信号，DWI上呈高信号。增强扫描一般不强化，少数出现包膜强化。