病案讨论

颅脑MR平扫示：双侧内囊、放射冠及半卵圆中心可见对称性片状T2-FLAIR高信号影，DWI呈高信号，ADC图像上呈低信号。双侧枕顶叶皮层见少许片状T2-FLAIR及DWI高信号影，ADC图像上呈稍低信号。影像学诊断：结合病史考虑低血糖脑病可能，请结合临床。

入院急查血糖：2.0mmol/L。

临床诊断：低血糖脑病。

      低血糖症是指血中葡萄糖浓度低于正常时，引起的以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为突出表现的综合征。血浆葡萄糖糖低于2.8mmol/L（50mg/dl）为低血糖症的标准。低血糖脑病（hypoglycemic encephalopathy，HE）是指各种原因引起的血糖过低，持续时间较长所致的急性脑部功能障碍，纠正血糖后脑部症状仍不能消失。特别是老年患者反应性差，临床表现复杂，有时症状不典型，易误诊。

      HE的临床症状取决于低血糖的速度、个体差异、年龄、性别（女性耐受力较强）及原发疾病。HE具体症状包括：

      1．交感神经兴奋症群：包括激动不安、饥饿、多汗、面白、肤冷、手颤腿软、全身无力，心动过速、收缩压升高、舒张压降低、震颤等。

      2．脑部症状：低血糖发生时，首先是大脑皮层出现抑制，其次是皮层下中枢包括基底节区、下丘脑、植物神经中枢相继受影响，最后是间脑、中脑、脑干网状结构、延脑。补充葡萄糖后按上述顺序逆转而恢复。皮层抑制时，病人出现精神症状、意识朦胧或嗜睡、震颤、肌张力增高（低下）、定向力识别力丧失等症状；皮质下受抑制时，出现骚动不安、痛觉过敏、肌阵挛及舞蹈样动作、幼稚动作（吮吸、紧抓、鬼脸）等症状，瞳孔散大，强直性惊厥，锥体束征阳性；低血糖波及中脑时，出现张力性痉挛或阵挛性痉挛，阵发性惊厥，扭转性痉挛，眼轴歪斜，巴彬斯基征阳性等；延脑被抑制则会出现去大脑强直，深昏迷，各种反射消失，瞳孔缩小，血压下降，肌张力下降，呼吸减弱，此时如不及时补糖治疗，时间超过1～2小时则不能逆转。

      HE影像学表现：

      1. 大脑皮层病变：严重低血糖的患者可出现类似于弥漫性缺血缺氧患者的影像学表现，常累及大脑皮层、皮质下白质以及海马，双侧多不完全对称，右侧更常见，病变于T2/FLAIR及DWI高信号，ADC值减低。

      2. 双侧基底节区对称性病变：基底节区与大脑皮层同属于大脑灰质，此处因含有大量神经元胞体对缺血、缺氧及能影响能量代谢的疾病十分敏感，因此基底节区在肾性脑病、肝性脑病、HE等疾病中常常早期受累。

      3. 内囊及皮质下白质：双侧内囊病变常常见于遗传性脑白质营养不良及肌萎缩侧索硬化，如X-连锁肾上腺脑白质营养不良、Krabbe病、脑腱黄瘤病等等，同样可以见于HE。

      4. 可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）：可逆性胼胝体压部病变综合征是一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。

      5. 双侧小脑中脚受累：双侧桥臂病变其病因复杂，涉及脑血管病、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病等几乎所有CNS病。一些全身性疾病，包括内分泌及代谢性疾病、中毒、感染及其它疾病，也可导致继发性桥臂受损。

      综上所述，HE常累及大脑皮质及基底节区灰质以及内囊、胼胝体、小脑中脚等神经纤维密集的区域，影像学多无特征性，当如上区域出现病变时要想到低血糖脑病的可能，结合病史可确诊。

      HE的鉴别诊断包括：克雅氏病（CJD）、线粒体脑肌病（Melas）、皮层脑梗死、病毒性脑炎、可逆性后部脑病综合征（Pres）、渗透性脱髓鞘综合征及中毒性脑病等，应结合临床病史予以鉴别。

      1. 克雅氏病（CJD）：MRI最显著的特征是大脑皮层、双侧尾状核、壳核及丘脑于T2WI、T2-FLAIR呈对称稍高信号，DWI高信号，丘脑枕部可见“曲棍球征”，MRI动态观察常能在短期内显示脑实质的进行性萎缩。

      2. 线粒体脑肌病（Melas）：以皮质受累为主，并呈向皮层下白质蔓延趋势，T2WI呈脑回样高信号，DWI呈高信号，ADC值减低，MRA可见病灶内血管增粗、增多，且多次MRI检查可见病灶具有游走性、多变性，1H-MRS显示病灶内部或邻近部位可见Lac峰。

      3. 病毒性脑炎：T2WI可表现为脑回样高信号，但常分布于单侧或双侧颞叶、扣带回、海马等边缘系统。临床多有头疼、发热、脑膜刺激征，实验室脑脊液蛋白和白细胞数增多、病毒特异性IgM可鉴别。

      4. 可逆性后部脑病综合征（Pres）：病变常发生于大脑半球后部顶枕叶、额叶、颞叶皮层下白质及脑干、小脑、基底节、丘脑，而距状沟及枕叶中线旁结构通常不受累。病变呈对称或非对称性T1WI等或略低信号，T2WI及T2-FLAIR高信号，由于Pres发病机制为血管源性水肿，因此DWI呈等或略高信号，ADC图像上呈高信号改变。

      5. 皮层脑梗死：MRI表现为脑皮层病变，于T2WI及T2-FLAIR呈脑回样高信号，常在血管闭塞后2h-2W内因顺磁性物质沉积而表现为脑回样、波浪状或线状T1WI高信号。