病案讨论

颈部MR平扫及增强示：右侧耳后及右侧上颈部皮下可见片状稍长T1、T2信号影，边界不清，病灶累及右侧腮腺，病灶长径约为7cm；腮腺区见结节状软组织影，部分融合，并包绕下颌后静脉；右侧颈部可见多发肿大淋巴结。增强扫描示病灶及肿大淋巴结明显较均匀强化。

影像学诊断：右侧耳后及右侧上颈部皮下占位并累及右侧腮腺，伴右侧颈部多发淋巴结肿大，考虑木村病。

血常规检查：白细胞总数10.10（10E9/L）↑，血红蛋白 152.00（g/L）↑，红细胞比积45.60（%）↑，嗜酸性粒细胞百分比11.90（%）↑，嗜酸性粒细胞数1.20（10*9/L）↑，嗜碱性粒细胞绝对值0.09（10*9/L）↑。

临床诊断：木村病。

      木村病（Kimura's disease，KD）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性进行性软组织肉芽肿病变。1937年由金显宅（Kim HT）等在中华医学会年会上首先以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道。1948年，日本学者Kimura等在《论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿》一文中对其进行详细描述，此后文献将该病称为木村病。

      木村病的病因、发病机制目前仍不明确。因患者外周血和病理检查中嗜酸性粒细胞、肥大细胞、IgE、IL-3、IL-5等升高，且免疫荧光检查可见病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，增生的小血管周围有IgA、IgM及补体c3沉积，多数学者倾向于认为其发病是由免疫介导而来。其病因可能是Ⅰ型超敏反应、自身免疫、寄生虫感染等引起免疫功能紊乱因素。最近的研究中认为CD4+T细胞、Th2细胞、CD8+T细胞释放IL-4、IL-5等细胞因子所导致嗜酸性粒细胞增多及血浆IgE水平的增高在其发病过程中扮演重要角色。另一项研究表明，IL-21/pERK1/2途径的激活是木村病免疫发病机制的组成部分，并且pERK1/2可能是木村病的潜在预后指标。

      该病好发于亚裔人群，可发生于任何年龄，以青壮年男性多见。临床病程较长，可长达数年。该病的临床表现常为无痛性皮下软组织肿物，单发或多发病灶，长期存在并易反复出现。好发于头颈部，以腮腺区最为多见，亦有见于颏下、颌下、额部、眼睑、耳周、颈部、枕后等部位。头颈部以外，四肢、腋窝、腹股沟、肺部和肠道等也可有累及。罕见于乳腺、纵隔、肝脏、子宫及小动脉等部位。肿块为无痛性，界限不清，与周围组织粘连，直径为1~20cm，平均约3cm，可融合成团块。早期质地较软，随病程延长逐渐变硬韧。表面皮肤可出现瘙痒、皮肤粗厚及色素沉着。局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累肿大。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织肿块。部分患者可合并湿疹、哮喘、肾功能损害、血小板减少症、溃疡性结肠炎、心脏损害、动脉炎、静脉血栓及结缔组织病等疾病，其中肾功能损害最常见，约70%表现为肾病综合征。

      血液检查：外周血中常可见嗜酸性粒细胞和lgE水平的增高。外周血中的嗜酸性粒细胞绝对值明显增加。伴发肾脏疾病的患者中，可能有lgG-4升高、血沉加快、白细胞增多、C反应蛋白升高等现象出现。

      病理诊断：组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点。表皮无特殊变化，病变主要在真皮及皮下组织，有淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，以淋巴滤泡增生为主；滤泡间区高内皮微静脉显著增生及大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞微“脓肿”形成；部分淋巴滤泡“溶解”，可侵入生发中心和嗜酸性微脓肿形成；可见IgE网状结构及局部纤维化。亦经常累及淋巴结和唾液腺。

      影像学检查：

      头颈部木村病通常表现为腮腺、颌下及颊面部的软组织肿块，可呈浅分叶状，边界清或不清，可单发或多发。

      超声：常表现为低回声肿块，边界不清、形态不规则、内部回声不均匀，呈不规则“高-低相间”回声改变。病灶内以1~2级为主的血流信号，血流丰富者较少。肿大淋巴结主要表现为皮质增厚，回声减低，淋巴门结构正常或缩小，以门型血流信号为主的反应性增生表现。

      CT：典型表现为皮下肿块合并淋巴结病变，边界不清，邻近皮下组织间隙模糊、密度不均，可伴稍高密度结节影。因病程不同，致使组织内纤维成分与血管增生程度不同，增强扫描后病灶强化程度不一。

      MRI：病灶于T1WI呈等信号或稍高信号，而T2WI和STIR均为高信号，内伴血管流空信号，DWI呈稍高信号，未见坏死液化及出血。病程短者血管增生丰富、纤维组织少，T2WI及T2WI脂肪抑制表现为高信号，增强扫描明显强化；而病程长者纤维组织丰富、血管增生少，T2WI及T2WI脂肪抑制表现为等或低信号，增强扫描呈轻度或中等强化。

      PET/CT：作为一种全身检查，可以评估病变受累情况，目前国内外文献均为个案报道，病变及受累淋巴结均呈不同程度摄取增高。

      鉴别诊断：

      1. 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia， ALHE）：好发于女性，表现为无痛性单发皮下结节或红色丘疹样病变，直径＜1cm，一般不伴有淋巴结肿大，IgE水平正常，无肾损害。KD与ALHE之间长期存在混淆，也是常见被误诊的疾病，鉴别较难，主要鉴别点为病理学差异。ALHE主要以血管内皮增生为主，血管为新生毛细血管，无纤维化，无玻璃样变，一般不侵犯腮腺和淋巴结。

      2. 淋巴瘤：以非霍奇金淋巴瘤多见，原发仅局限于颈部，或全身淋巴瘤在颈部的一部分。多见于中老年人，也表现为淋巴结肿大，多发生于颈深部，一般不累及腮腺部位皮肤以及皮下脂肪间隙。颈部淋巴结肿大，边界光整，密度/信号均匀。即使肿块巨大，坏死亦较小，无钙化，较少侵犯邻近结构，增强后病灶轻度强化。咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时应考虑淋巴瘤的诊断。外周血嗜酸性粒细胞无升高。

      3. 淋巴结结核：常见于青少年，常有肺结核病史，病灶多为单侧、多个、多区淋巴结肿大，直径常<4cm，可有融合、坏死，可伴有周围肌肉脓肿，周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚，内部可见点状或斑点状钙化。增强后因干酪样坏死可呈环形强化。环状强化的淋巴结互相融合形成多环状强化的肿块应高度怀疑淋巴结结核。

      4. 颈部转移瘤：多见于中老年，有原发灶。颈部单侧或双侧，单个或多发淋巴结肿大，早期无融合，晚期可融合成大肿块，密度/信号均匀或不均匀，可见坏死区，增强扫描多呈轻中度不规则环形强化。穿刺可明确。

      诊断：木村病临床特征性三大表现为头颈部无痛性皮下结节、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。诊断需要结合年龄、部位、体格检查、实验室和影像学检查，超声、CT和MRI有助于了解疾病部位、范围及其周围组织的关系，判断病变进展情况。该病最终的确诊依赖于病理学检查。

      治疗：本病的治疗方法包括手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂及放射治疗等，但均难以根治，术后或停药后可出现复发，迄今还没有一种标准的治疗方法。手术切除加放疗是目前最有效的方法。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法。