病案讨论

腹盆腔CT平扫及增强示：回盲部可见一长条状囊性低密度影，与阑尾关系密切，病灶大小约10.2×5.8cm，边缘光滑，囊壁见少许弧形钙化，增强扫描示病灶囊壁轻度强化。病灶周围间隙清楚，盆腔内未见明显肿大淋巴结影。

术中所见：于回盲部区见阑尾呈囊性扩张，直径约10cm×6cm肿块，肝脏、胃、盆底未见转移性病灶，大网膜及肠系膜未见明显肿大淋巴结。

病理报告：送检（回盲部肠管）标本，阑尾呈囊状扩张，可见黏液样物附着，考虑为阑尾低级别黏液性肿瘤。

      阑尾黏液性肿瘤少见，属于上皮来源肿瘤，分为良性囊腺瘤及恶性的囊腺癌，WHO 2010年版本增加了阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN），其属于生物学行为难以明确的肿瘤类别，占阑尾手术病理后标本＜1%。该病临床症状不典型，一般表现为右下腹痛、腹胀等与急慢性阑尾炎相类似症状，常表现为右下腹痛及右下腹包块为首发症状和体征，因此临床误诊、漏诊率高，最终通过术中或术后病理学确诊。本病具有一定的恶性倾向改变，因此，早期诊断、早期手术及术前及术中预防肿瘤破裂，防止肿瘤的种植转移是提高患者生存的关键。

      LAM的CT特征：肿瘤表现为右下腹占位性病变，阑尾管径增宽呈囊状增大、增粗，圆形、椭圆形或长茄子状囊性包块，单房或多房分隔样改变，其中病灶的大小与病程相关。囊壁厚薄不均，可见多发斑点状、弧形及蛋壳样钙化；边界清楚或不清楚；其内充满大量胶冻状黏液，内囊液密度一般较均匀，CT值一般不超过20Hu，腔内未见明确实性成分，增强后囊壁轻度强化或无明显强化。当假性黏液瘤形成时，可见腹膜及网膜不均匀增厚，肝脾周围可形成“扇贝样”压迹，成因是由于黏液中的上皮细胞刺激腹膜及网膜，而形成弥漫性转移灶。

      鉴别诊断：

      1. 单纯性阑尾炎：单纯性阑尾炎病理学以水肿、充血、白细胞浸润为主要表现，影像学表现为阑尾根部粪石、阑尾增粗、阑尾壁水肿增厚，囊壁及囊内少见钙化；穿孔后CT表现为混杂密度肿块，边界不清，周围脂肪密度增厚，囊内外均可见“蜂窝状”积气；临床上明显的右下腹压痛及反跳痛、恶心、呕吐、高热及外周血白细胞明显增高等表现。

      2. 阑尾黏液性囊腺瘤：边界清楚，密度均匀，囊壁略增厚，囊内分隔较黏液性囊肿多见，囊壁亦可见颗粒样后弧形钙化灶，周围脂肪间隙清晰，增强后囊壁轻度强化，一般局限于阑尾，不发生腹膜假性黏液瘤。

      3. 阑尾黏液性囊腺癌：右下腹囊实性肿块，囊壁较厚不均，囊壁或周围液体中多见小点状钙化，部分可见壁结节或分隔条絮样强化，肿块体积较大，呈分叶状或不规则状，边界相对模糊不清，与周围组织粘连明显，常侵犯邻近组织，可能与肿瘤重度腺体浸润性生长有关；临床上阑尾黏液性囊腺癌的CEA等相关肿瘤标志物升高可用于二者鉴别诊断。

      4. 来源于右侧附件的囊肿或囊腺瘤：二者影像表现相似，均可伴有腹腔假黏液瘤形成，但卵巢囊腺瘤大多为多房囊性，位置偏下，囊肿过大时可见子宫受压移位；卵巢囊肿与附件关系密切，对于病变来源可进一步行MPR，多角度观察病变，有助于明确分析病变与附件、阑尾关系。