病案讨论

   影像表现：左侧股骨头明显变扁缩小，关节面塌陷，股骨头呈碎裂样，部分密度增高，并似见死骨影，股骨头内多发囊变区域，远侧见线状高密度修复带，左侧髋臼边缘骨质增生、硬化改变，右侧股骨头大小形态尚可，骨质密度稍呈磨玻璃样改变，边缘见线状高密度修复带影，右侧髋臼及髂骨形态、密度正常，左侧髋关节间隙稍变窄，相邻软组织未见异常。影像诊断：双侧股骨头缺血性坏死，左侧继发骨性关节炎。

   最终诊断：双侧股骨头缺血坏死。

   股骨头缺血坏死：是指由于各种原因(机械、生物等使骨循环中断、骨的活性成分死亡，及随后修复的一系列复杂病理过程。发生于关节面下称为骨坏死;发生于干髓端或骨干称为骨梗死。

   股骨头的供血动脉：1、股骨头韧带动脉，约占股骨头血供的5%，仅供应股骨头凹的有限区域。2、关节囊动脉:约占股骨头血供的70%分为上、下、前3组，主要由旋股内侧动脉发出。3、股骨颈髓腔内滋养动脉,约占血供的25%,来自股骨干，进入髓腔内分布到股骨颈和股骨头。

   股骨头坏死病因：分为创伤性和非创伤性。创伤性主要见于股骨颈骨折和髓关节脱位。非创伤性原因多种多样，其最常见的病因为激素的使用和酗酒，自身免疫性疾病、凝血病、放疗、高压损伤、怀孕HIV感染、特发性等。

   发病机理：创伤性其发病机理已十分清楚，创伤导致股骨头血运障碍，引起缺血坏死。非创伤性坏死其发病机理尚不一分清楚，推测可能与血管壁损伤、血栓、脂肪栓塞、血管中断、动脉压的增高和静脉闭塞有关。

   病理过程：

 1、  细胞缺血、死亡：坏死细胞引发炎症反应，伴随修复过程的开始，紧邻坏死区间充质和毛细血管明显增生，在中心的死骨和外层的正常骨之间形成反应性界面。

   2、骨形成、骨吸收及软骨下骨折: 毛细血管和纤维成分组成的肉芽组织向坏死区匍行，并刺激成骨反应，新生骨直接沉淀在死骨表面致骨小梁增厚、排列紊乱;坏死区肉芽组织对死骨进行吸收，致修复的海绵骨重新塑形，在此期间如承重的骨小梁支持结构破坏会导致软骨下微骨折。

   3、关节软骨破坏，出现股骨头变扁、塌陷，关节间隙变窄，进而发展成为退行性关节炎

   股骨头坏死的大体改变：不同病因的股骨头坏死有着极其相似的病理学表现，坏死部位均相似，即在圆韧带之前的上外侧；剖面上，股骨头坏死的层次明显，分为四层:软骨区、坏死区（软骨下骨折发生于该区）、增生区、正常区。坏死区呈不规则的楔形，增生区总是包绕坏死区。不同的层面上，坏死的大小不同。

   坏死区上方的软骨改变：大体改变为软骨色泽正常或增白，软骨表面可光滑或有不同程度的磨损。MR表现为T1、T2加权图像上均呈低信号，于脂肪抑制图像上呈高信号。镜下改变为软骨结构可完整，亦可受损，软骨细胞核增大深染，软骨下骨板已坏死，可见破碎骨小梁。

   坏死区改变：大体表现为呈黄色不规则楔形，软骨下骨折发生于该区。MR表现为信号分4种类型即:(1) 脂样型信号，组织学上该区域为未修复的坏死骨小梁和骨髓。(2)液样型信号,组织学上此区域由富含毛细血管的间充质、少量嗜酸性细胞碎屑和坏死的骨小梁组成。(3)纤维型信号，组织学上由坏死的骨小梁和大量嗜酸性细胞碎屑组成。(4) 混杂型低信号，组织上由坏死骨小梁和骨髓组成。

   增生反应区改变：大体表现为增生反应区呈不规则棕褐色带包绕坏死区，将坏死区与正常骨髓组织分隔开。MR表现为在T1WI上呈低信号;在T2WI上呈低信号，部分病例可见双线征，即外为线状低信号,代表坏死区周围的新生骨，内为线状高信号,代表新生肉芽组织。镜下: 该区域由因新骨生成而增厚的小梁骨、散在坏死的骨小梁、正常小梁骨和骨髓组成;骨小梁间有纤维组织、肉芽组织、皱缩脂肪细胞

   周围区表现：大体表现为增生反应区外侧的淡黄色区域。MR 表现为呈脂肪性信号，存在骨髓水肿时TIWI呈低信号、T2WI呈高信号。镜下表现:骨小梁存活，骨陷窝内可见深染的骨细胞核，骨小梁间为脂肪骨髓。

   股骨头坏死平片表现：0、I 期：骨坏死在平片上不能发现异常。II期：坏死区与正常骨之间出现透亮带与硬化带包绕坏死区。III期：关节面下出现新月征,其为关节面下骨折形成的,关节承重面塌陷,股骨头变扁,关节间隙尚正常。坏死区由于肉芽组织的长入而密度不均,硬化与囊变并存。IV期：关节面塌陷进一步加重,关节间隙变窄, 髋臼亦出现骨质增生、囊变，边缘有骨赘形成,坏死区骨质碎裂。

   股骨头坏死CT表现： 0、I 期骨坏死在CT上不能发现异常。II期：股骨头坏死区骨小梁正常星芒状结构消失，股骨头内出现簇状、条带状和斑片状高密度硬化,边缘较模糊。坏死区周围有更高密度硬化条带(增生反应区) 构成的边缘。III期：比平片能更早发现关节面塌陷及新月征。IV期：与平片表现相似。本例右侧股骨头磨玻璃影（坏死区）边缘明显修复带，左侧股骨头塌陷明显，并死骨及继发骨性关节炎明显，为IV期。

   股骨头坏死MRI表现：T1W和T2W上线状或带状低信号带围绕病变区，部分病例T2W上见双线征。病变区信号：脂样型、血液型、液样型、纤维型。髓关节积液、骨髓水肿。

   诊断标准：无骨肿瘤和先天性发育异常时具有以下5点中的2点可诊断。

   1、普通X线不伴关节间隙变窄或白异常的股骨头塌陷(包括半月征)

   2、不伴关节间隙变窄或髋臼异常的股骨头内边界清晰的硬化带

   3、骨扫描为在热区内有冷点

   4、MRI TIW上低信号带

   5、组织学上骨小梁和骨髓坏死。

   影像方法的比较：MRI检查对早期病变检测的特异性和敏感度均在98%以上。同位素扫描敏感度高,但特异性差,可用作全身病变的筛选。X线及CT扫描对I期病变不能诊断，但对III期以上病变则准确度较MRI高。

   小结：股骨头坏死发生在特定的区域，大体标本上股骨头坏死层次分明: 软骨、坏死区、增生反应区、正常区。特征性影像学改变在增生反应区：平片、CT上呈高密度硬化带或线，MR上T1W、T2W上均呈低信号。坏死区影像学改变缺乏特征性。

   讨论部分来自：CSR骨肌放射学专委会。感谢！！！