病案讨论

MR影像表现：右侧股骨下段骨髓腔内可见椭圆形混杂信号团块影，以稍长T1、T2信号为主，DWI不均匀扩散受限高信号,其下缘见斑片状短T2信号影,病灶上下径*左右径约为9*2.5cm，增强呈明显不均匀强化，相应段骨皮质增厚、毛糙，并股骨前缘骨皮质局部中断破坏，邻近软组织增厚肿胀，增强示明显强化。余未见异常。

影像学诊断：右侧股骨下段骨髓腔内局灶性异常信号，考虑恶性肿瘤性病变。

病理诊断：骨肉瘤。

       骨肉瘤(osteosarcoma)是起源于骨间叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤，占全部恶性骨肿瘤的20%~34%。75%的患者在青少年发病，多见于男性。好发于生长旺盛的长管状骨干骺端，以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端多见。多数为溶骨性，也有少数为成骨性。病因不明，常有局部创伤史。该瘤恶性程度极高，预后极差，23%在就诊时已出现肺内转移，截肢后3-5年存活率仅为5%-20%。

      主要临床表现

      疼痛：疼痛是骨肉瘤患者最早出现也是最主要的临床表现。发病初期，患者往往表现为膝关节或肩、肘关节间歇性疼痛，随着病情继续发展，由间歇性转为持续性，服用止痛药无效。恶性度高的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。

      肿胀、肿块：疼痛发生约2-3个月后，骨端近关节处可触摸到肿块，软硬不定，且有轻度压痛，肿瘤周围肌肉萎缩甚早。局部皮肤温度升高及充血发红，表面静脉怒张，有时可以摸到搏动，或听到血管搏动的杂音，故又将其称为恶性骨动脉瘤。

      CT、X线表现

      其主要表现为：受累骨分界不清楚的骨质破坏和骨增生、不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破坏、软组织肿块、肿瘤骨形成等。确认肿瘤骨的存在，是诊断骨肉瘤的重要依据。

      1. 骨质破坏：由于肉瘤组织代替正常骨组织而表现为局部松质骨小梁消失和髓腔内松质骨有境界模糊的不规则透亮区，可为斑片状、虫蚀样或不规则大片溶骨性破坏区。骨肉瘤发生于骨膜浅层或皮质骨本身时，其最早和最主要的变化为一侧皮质骨的轻度破坏和疏松。

      2. 骨膜增生：肿瘤侵及骨膜时产生骨膜反应。早期的骨膜反应多显示为层状，其次为日光放射样。晚期肿瘤组织破坏或吸收骨膜反应的中心部分，两端残留的骨膜反应与骨皮质构成的三角称Codman三角或袖口征，是骨肉瘤常见的X线表现，但也可见于尤文肉瘤和少数骨髓炎的病例。

      3. 软组织肿块：如肿瘤发生在骨膜深层，或肿瘤已由骨质内部向周围突破则形成软组织肿块。常为半圆形、卵圆形或不规则形，界限较清楚，较周围软组织密度高。脂肪间隙消失，也有的呈界限不清的弥漫性肿胀。软组织肿块中可出现肿瘤骨或环形钙化。

      4. 肿瘤新骨：是骨肉瘤X线诊断的重要依据。一般有3种形态：①象牙质样瘤骨：密度最高，如象牙质，边界清楚，分布于髓腔或肿瘤的中央部分，为瘤骨中分化较成熟者；②棉絮状瘤骨：棉絮状瘤骨的密度稍高于正常骨，边界模糊，呈棉絮状，为分化差的瘤骨；③针状瘤骨：走行与骨皮质相垂直，基底与骨皮质相接，密度高，呈放射状、毛刺状及胡须状，其形成是肿瘤向软组织浸润时肿瘤的供应微血管也随之发生并垂直于骨干，呈针状、放射状或毛刺状排列。

      MRI表现

      骨肉瘤的MRI改变复杂多样，与肿瘤组织中主要细胞类型、肿瘤骨的多少、肿瘤有无出血坏死及侵犯范围等有关。

      1. 信号改变：骨肉瘤的MRI信号错综复杂。一般而言，T1WI上在高信号的骨髓信号衬托下，常能提供正常与异常组织之间良好的对比，肿瘤组织主要表现为低信号区或低、等、高混杂信号区，T1WI常表现为不均匀高信号。肿瘤外形不规则，可形成液-液平。肿瘤骨在T1WI及T2WI上都为低信号，出血则表现为圆形或斑片状短T1长T2信号。在MRI增强扫描肿瘤组织常为不均匀强化。具有丰富肿瘤血管的肿瘤，其内可显示点状、条状或放射状排列的无信号条纹，为肿瘤血管的流空效应。

      2. 髓腔内播散：肿瘤的髓腔内播散难以在X线及CT上准确显示。

      3. 骨质破坏：正常骨质在T1WI及T2WI均呈明显低信号，当骨皮质受肿瘤组织浸润或破坏时，表现为骨皮质变薄、毛糙、连续性中断、信号升高等改变。由于肿瘤性病变的骨质破坏区有软组织肿块，MRI对显示骨质破坏的敏感性较X线和CT检查为高。

      4. 软组织肿块：肿瘤组织突破骨皮质侵犯周围软组织时可形成软组织肿块，肿块外形不规则，边缘多不清楚。

      5. 骨肉瘤侵犯骨骺：过去曾认为骺板对肿瘤组织向关节方向侵犯具有阻止作用，但现在MRI发现骨肉瘤侵犯骺板的病例明显增多。

      病理分型

      1. 成骨型骨肉瘤：以肿瘤骨形成为主，为高密度的骨化影，位于髓腔内或肿瘤区域内或软组织肿块中。根据瘤骨的病理形态不同，X线表现也复杂多样，可为片状密度稍高的均匀磨玻璃样骨化阴影、或均匀骨化阴影、或致密硬化阴影，如象牙质样。软组织肿块内常有瘤骨生成。

      2. 溶骨型骨肉瘤：以骨质破坏为主，很少或没有瘤骨生成。破坏多为偏侧性，松质骨或皮质骨呈广泛的溶骨性破坏，边缘模糊，境界不清，易引起病理骨折。骨皮质受侵较早，呈虫蚀状破坏或消失，范围较广。增生的骨膜易被肿瘤破坏，而于边缘部分残留，形成骨膜三角。

      3. 混合型骨肉瘤：以上两种类型不同比例混合。

      鉴别诊断

      1. 成骨性转移瘤：有原发病史，病灶全身多发，年龄较大;红骨髓部位病灶多发，少见骨皮质受侵及软组织肿块。有原发瘤病史。

      2. 软骨肉瘤：瘤组织内出现环状、颗粒状钙化是其特征，发病年龄大于骨肉瘤;继发性者可见良性原发瘤。

      3. 尤文氏瘤：发病年龄小于骨肉瘤，以髓腔内不规则溶骨性破坏和葱皮样骨膜反应为特点，对放射线敏感。

      4. 骨巨细胞瘤：发病年龄大，病灶骨端，偏心，骨破坏边界清晰，无骨膜反应。

      5. 溶骨型转移瘤：红骨髓部位，多发病灶，少有骨膜增生及软组织肿块。有原发肿瘤病史。