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椎管内硬膜外脂肪增多症(SEL)

李清杰

发布于2024-05-09 22:52

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简要病史

患者男性,42岁,腰疼多年,近期双下肢麻木就诊。


影像资料
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病例讨论

病案讨论

MR示:腰椎椎管内硬膜外脂肪增多,硬膜囊受压变形,继发椎管狭窄。

 该患者整个腰椎骨质结构的退变并不明显,椎间盘的突出程度也不严重,一般来说不太可能引起明显的临床症状。那患者多年的腰疼症状到底是什么原因造成的呢?

    我们先来看一张正常腰部MR解剖图


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    正常椎管内脂肪腹侧分布于后纵韧带与硬膜囊前壁之间,背侧分布于黄韧带与硬膜囊后壁之间,前缘不超过相邻两个椎板前缘之间的连线。在脊髓圆锥(红箭)水平以下,椎管内走行的主要是终丝及马尾神经(黄箭),大量脑脊液填充在硬膜囊内(蓝箭头);硬膜囊以外的椎管内只有少量脂肪组织填充(绿箭头)。


正常和异常图片放一起


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谜底揭晓——椎管内硬膜外脂肪增多症

硬膜外脂肪增多症(Spinal Epidural Lipomatosis,SEL)是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生压迫脊髓、神经。临床上少见,常易误诊或漏诊。

     椎管内脂肪充填于硬膜外间隙中,是椎管的重要成分,它给了硬膜囊运动以足够的缓冲,但是当椎管内的脂肪过度沉积时,它也会压迫硬膜囊和脊髓从而引起脊髓的压迫症状。1975 年,Lee 等首次报道了因肾移植术后服用大剂量泼尼松龙而引起椎管内硬膜外脂肪异常增多的病例。1982年,Badami和Hinck报道了第1例特发性硬膜外脂肪增多症病例。

    文献报道的硬膜外脂肪增多症病例中,80%以上患者有外源性糖皮质激素服用史发病多为变态反应性疾病、器官移植、慢性肝病、肾病、免疫系统疾病、克隆氏病、前列腺肿瘤、垂体肿瘤、生殖细胞瘤及严重阻塞性肺病等。

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MR是评估并确诊SEL的首选检查。

1、硬膜外脂肪明显增多,超过椎板前缘连线,有文献报道厚度>7 mm(与椎管大小有关,且不同个体椎管大小不同);或硬膜外脂肪厚度与椎管前后径比值>50%;

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2、典型的MRI 表现T1WI呈均匀高信号影,T2WI呈中等信号影。胸段硬膜外脂肪增多时,脂肪通常堆积于椎管后方,向前压迫脊髓;而腰段硬膜外脂肪增多症病例,脂肪通常包绕整个硬膜囊。所以当硬膜外脂肪体积较大时,明显压迫硬膜囊,在横断面 MRI上可出现典型的“Y 字征”或“星形征”。

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轴位T2WI 硬膜囊正常为椭圆形(图A),椎管内大部分空间被脂肪组织占据,硬膜囊发生变形,呈多边形(图B)或Y形(图C),硬膜囊内的马尾神经聚拢且显示不清。


MR分级

1、硬膜外脂肪增多的形态学特征通过MR图像评估,主要以L1/2-L5/S1层面的硬膜外脂肪为参考标准;

2、使用Naka等学者提出的分级系统,一般通过多个层面矢状位及轴位T1WI图像进行评估;

3、轴位如有一个层面出现“Y”型征象即认为存在重度的硬膜外脂肪增多。


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SEL分级。左图:1级定义为在上下相邻两个椎弓板前缘之间的连线内观察到硬膜外脂肪。中间:2级是指硬膜外脂肪超越连线的中间位置。右图:3级是指在至少一侧椎弓板前缘的边界上观察到脂肪。


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T1WI轴位图像显示硬膜外脂肪,硬膜囊后部脂肪表现不同,从L1/2到L4/5,每个椎间盘水平硬膜囊后部脂肪表现不同,分别为:缺失(左上)、凹陷(右上)、平坦(左下)或凸起(右下)。


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T1WI示硬膜外脂肪的形态分级:矢状位图像上的3级(左)和轴位图像上的1级(上部,L3/4;中部,L4/5;下部,L5/S1)。


手术与治疗

1、SEL主要见于肥胖患者,且很大比例有使用皮质类固醇病史。通过保守治疗,如减肥或停用皮质激素类药物,症状可改善;需要注意的是,内脏型肥胖与心血管疾病、糖尿病、代谢性疾病风险增加相关。

2、椎管内脂肪减积术:针对保守治疗不成功,或出现急性神经根症状的患者;腰椎JOA(Japanese Orthopedics Association)恢复率((术后JOA评分-术前JOA评分)/(29-术前JOA评分)×100%)可以达到67%。

总结

1、SEL 在临床比较少见,几乎所有的患者都合并肥胖,并且很大比例有使用皮质类固醇的病史。

2、脊柱MR除了发现SEL外,还可以提供分级及其与肥胖有关的其他信息。


类型:原创

病例ID:ZYLM000005395

校对:王宇军

阅读:1615

文章已于2024-05-10修改