病案讨论

影像所见：双侧额顶叶、双侧枕叶、双侧基底节区、双侧小脑齿状核多发对称分布斑点状、斑片状高密度影。

临床诊断：甲状旁腺功能减退症。

甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减，是指甲状旁腺激素（PTH）分泌过少而引起的一组症候群，其特点是手足抽搐，发作性癫痫，低血钙症和高血磷症。

病因和发病机制：本病可由多种原因，一般分为继发性、特发性以及假性甲状旁腺功能减退3种

1、继发性甲状旁腺功能减退症：患者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤、 颈部炎症或创伤、浸润性病变及肿瘤可破坏甲状旁腺。颈部炎症或创伤、浸润性病变及肿瘤可破坏甲状旁腺。

2、特发性甲状旁腺功能减退症：病因未明，一般认为与自身免疫有一定的关系，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、甲状腺功能亢进等。

3、假性甲状旁腺功能减退症：是一类遗传性疾病，常伴有先天畸形，外周器官(肾脏、骨骼等)对甲状旁腺作用抵抗造成甲状旁腺增生和PTH分泌增多．血中的PTH正常或升高。临床上以继发性多见，特发性和假性较为少见。

     甲状旁腺功能减退症引起的颅脑内钙化，特别是基底节区钙化的机制尚不清楚，据文献报道钙、磷代谢障碍，低血钙或毛细血管通透性增高，高血磷可促使钙离子自骨到软组织沉积。由于基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，优先 灌注特点，也可能是由于脑组织发生病理性水潴留导致钙盐在脑实质内沉积发生钙化，内囊因毛细血管稀少．血供不丰富而钙盐沉着较少，脑内其他区域钙化机制尚不明．有学者认为可能与血管分布和走行有关。

影像表现：

脑内钙化有一定特征，其特点是基底节、丘脑、齿状核、脑内多发性对称性钙化，但钙化轻时也可出现单一或不对称钙化。苍白球钙化，呈对称排列的"八"字形和圆形。尾状核头钙化呈倒"八"字形排列，有的伴有尾状核尾钙化。出现苍白球和壳核的三角形钙化及尾状核头、体、尾对称性钙化，则表示钙化程度较重。双侧丘脑内可见椭圆形或尖向上的三角形钙化。

鉴别诊断：甲状旁腺功能减退症颅脑内广泛钙化有一定的特征，结合临床生化检验诊断不难，需与下列疾病鉴别：

① 结节性硬化：患者有癫痫、智力低下等，与假性甲状旁腺功能减退症相似，但结节性硬化常合并面部皮脂腺瘤，脑内钙化结节常位于脑室管膜下，血清钙、磷及PTH均正常。

②Fahr病，又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者可有智力低下、头痛、症状性癫痫，仅依靠影像学鉴别较难。但血清钙、磷在正常范围，无手足抽搐。

③颅内钙化：钙化是颅脑CT检查的常见征象，CT值>100 Hu，颅内钙化原因很多。可以是生理性或病理性的，病理性钙化主要为脑实质内双侧对称性片状、弥漫性钙化，是代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙磷代谢和内分泌临床生化检验，诊断时还需生理性和家族性疾病引起的钙化进行鉴别。