病案讨论

    影像表现：双肺透光度不均，右肺中叶局部条索。气管局部可见不均匀增厚，并可见累及气管后壁。

    病案结果：

    病理诊断：（左主远端）破碎的支气管粘膜组织，部分被覆上皮脱失，残存上皮未见细胞异型性，基底膜增厚，间质纤维组织增生，散在炎细胞浸润，局灶见片状粉染无结构物，结合特殊染色，考虑淀粉样变性。免疫组化结果：AEI&AE3/CK(上皮细胞+），LCA(淋巴细胞+），Syn(-），INSM-1(-),p53(部分细胞+，考虑为野生型表达），Ki-67(约10%+），SMA（-），Desmin(-),S-100(-)；特殊染色结果 PAS（-），刚果红（+）。

淀粉样变性是由细胞外的一种不可溶性蛋白质(淀粉样物质)沉积所引起的一类疾病。弥漫性者淀粉样物质通常聚集于全身皮下脂肪、 血清、尿液及骨髓内，局灶性者淀粉样物质则选择性沉积于肾、膀胱、直肠、呼吸道等部位。

原发性气管一支气管淀粉样变性(primary tracheobronchial amyloidosis，PTBA)是原发性肺淀粉样变性最常见的类型，其特征性表现为淀粉样物质沉积于气管一支气管树的黏膜下层和肌层，从而引起大气道管壁弥漫性增厚\管腔不规则狭窄。淀粉样变性的确诊依赖于受累组织器官的活检，但影像学对该病具有提示性诊断作用。

临床表现：

TBA大部分病人表现为咳嗽、咳血、气短和哮鸣等症，若继发感 染可伴有发热、咳脓痰。ElifTanrıverdi 等报道TBA患者中最常见的症状包括咳嗽（74%），喘息 (70%)，呼吸困难 (60%)，咯血 (50%) 和喘鸣 (30%)。临床表现不典型，容易误诊为呼吸道常见疾病，如肺炎、肺结核、肺癌等。TBA多病情进展缓慢，症状反复，病程较长，容易误诊为呼吸道慢性疾病，如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张症等。

影像表现：

1. 弥漫性气道管壁不均匀增厚，导致管腔不同程度狭窄，这是PTBA最为常见的CT表现，通常受累区段总长超过5cm。

2. 大气道多发大小不等的壁结节。通常壁结节呈丘状及乳头状软组织密度影，局部气道表面呈波浪样改变。结节表面尚光滑，与气道壁宽基底相连，典型者呈“铺路石征”，与支气管镜下所见相似。

3. 气道壁广泛性轨道样及结节样钙化。其中轨道样钙化这一 CT征象最具特征性，钙化段支气管厚薄不均，可累及气管、支气管的前壁、侧壁及后壁，其中气管、主支气管及叶、段支气管后壁出现钙化具有一定的鉴别诊断价值

4. 增厚的气道壁及壁结节在增强扫描时呈轻度强化或无强化表现，CT值平均增加16 Hu，与肿瘤性病变有所差别(强化后CT值增加多在30～50 Hu）。

5. 支气管阻塞继发性改变。少数患者由于肺叶或肺段支气管受累严重，管壁明显增厚伴随明显的结节状钙化，可出现相应区段的阻塞性肺不张或肺炎。

6. 肺门／纵隔淋巴结钙化。该征象出现的概率并不高，也不具有特异性。通常钙化的淋巴结不增大或轻度增大，短径小于1 cm，且无融合趋势。

鉴别诊断：

1. 支气管内膜结核：该病也表现为较长范围的支气管壁增厚伴管腔狭窄，表面可呈息肉样、丘状改变，慢性期支气管内膜结核由于较多的干酪样坏死物和纤维组织增生而强化不明显，有时管壁可出现钙化。但其不出现条状及“轨道样”钙化，增厚的气道管壁活检时不易出血，加之肺内多有结核病灶，结合临床后大多可与PTBA鉴别。

2. 骨化性气管支气管病：此病是临床上少见的气管一支气管良性病变，CT上主要表现为气管一支气管前壁及两侧壁黏膜下多发散在的钙化性小结节，直径多在1～3 mm，黏膜下斑点状钙化与气管软骨环不连接。但本病也不表现为长段条状钙化，同时病变多累及气管中下段和双侧主支气管的前、侧壁，后壁一般不受累，与PTBA有所不同。

复发性多软骨炎：此病是一种多系统自身免疫病，较为少见，病变可累及呼吸系统导致气管一支气管壁增厚，也以前壁和两侧壁受累为著，可伴钙化。但此病的钙化仅限于气管软骨环，且气道后壁常不受累，与PTBA的气道壁弥漫性受累有所差别。