病案讨论

影像学表现：左侧上颌窦、左侧鼻腔及口腔顶部可见不规则片状稍长T1、T2信号为主混杂信号影，其内信号不均，可见少许片状短T1信号，T2压脂序列病灶呈混杂高信号，病灶边界不清，大小约4.9×2.6×4.2cm，增强扫描呈明显不均匀强化。左侧上颌窦壁、上颌骨压槽及蝶骨局部见骨质破坏，左侧鼻腔变窄，左侧鼻腔前部见片状稍短T1、短T2信号影。左侧翼腭窝受累，左侧翼内外肌与病灶分界不清。

术中所见：鼻内镜下探查左侧鼻腔，见左侧下鼻道有暗红色肿物，表面不平，触之易出血，左侧上颌窦内侧壁有骨质破坏，沿左侧下鼻道开放上颌窦，切除适当大小肿物组织送检。

病理诊断：（左侧上颌窦）腺样囊性癌。

       腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是一种最常见于小涎腺的上皮来源性恶性肿瘤，好发于腮腺、泪腺、腭腺、颌下腺及舌下腺等腺体组织，少见于鼻腔、鼻窦及颅底。常见于成人，男女发病率相似。发生于鼻腔鼻窦及颅底的ACC临床主要表现为无痛性肿块、鼻出血、鼻塞、流涕和面颊肿胀，严重者则有头痛、听力及视力下降等。

       ACC生长缓慢，但其侵袭性强，具有噬神经性，可向局部浸润或颅内蔓延，引起多部位受侵，且易局部复发，部分可发生远处血型转移，预后较差。鼻腔鼻窦及颅底位置较隐匿，一般检查难以发现肿瘤全貌及判断肿瘤性质与侵及范围，故影像学检查在发现和诊断鼻腔鼻窦及颅底腺样囊性癌较为重要。

       ACC预后与病理类型有差异，一般分为管状型、筛状型和实体型，并随肿瘤实性成分增多，预后变差。ACC以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征，肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节无明显包膜。镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成并可见大小不等的囊腔形成典型的筛状结构。

       鼻腔、鼻窦ACC的影像学表现：

       CT骨窗可显示ACC对颅底骨质的破坏，大部分为溶骨性骨质破坏，部分伴骨质膨胀吸收，这可能与肿瘤呈浸润性生长但相对较为缓慢有关。发生鼻腔、鼻窦及颅底的ACC通常造成颅底孔道的扩张，其内可见软组织密度影充填，其中翼腭窝为最易受累的结构，圆孔、卵圆孔、眶下裂、面神经管等可见不同程度的扩张、骨质破坏，这与肿瘤易沿三叉神经及面神经扩散有关。

       MRI可见鼻腔、鼻窦及颅底不规则软组织信号肿块，向周围浸润性生长，部分呈沿粘膜下生长，可能与小涎腺分布于头颈部黏膜下，易向深部组织浸润，而很少突破黏膜相关。T1WI图像上肿瘤呈等或稍低信号，T2WI图像上以稍高信号为主，通常信号混杂，可见多发小囊性变及分隔，部分内可见出血。增强后肿瘤呈明显不均匀强化，大部分病变内可见“筛状强化”，即小囊变区不强化，周围分隔强化，形似筛网，此改变具有一定特征性，可能与其组织学特点为具有多个形态不同的囊性间隙，周围为恶性上皮细胞包绕，形成假囊性结构有关；但此征象并非ACC特异性改变，其他肿瘤如鳞癌、横纹肌肉瘤等也可出现类似改变。

       研究表明ACC极易造成神经侵犯，常表明预后不良，常见三叉神经或面神经受侵，其中三叉神经的上颌支（V2）和下颌支（V3）最常受累，其次面神经常受累。CT检查可以很好地显示骨结构的改变，对神经侵犯的诊断也依赖于这些神经通路上颅底孔道的骨质变化。MRI具有较好的组织分辨力，相对CT能更清晰的显示ACC的神经侵犯，易于发现肿瘤沿神经浸润Meckel腔、海绵窦和翼腭窝等结构，具体表现为海绵窦、翼腭窝结构增大伴异常强化，Meckel腔脑脊液信号消失，被软组织信号取代；受累神经分支增粗、强化，神经支配肌肉萎缩，神经孔道扩大，出现颅内外、鼻、眶沟通病变等，并可见沿神经“跳跃性”生长，表现为与主瘤块不连续的区域发现肿块。

       鼻腔、鼻窦ACC需与鳞癌、淋巴瘤、内翻状乳头瘤、神经源性肿瘤、肉芽肿性病变及转移瘤等相鉴别。鳞癌造成的骨质破坏较明显，多为溶骨性、虫蚀性破坏，无明显膨胀性扩大，肿块边界不清，T2WI信号偏低，增强后呈明显不均匀强化，通常无筛状强化特点，但肿瘤有时也可侵犯神经，需借助病理活检来鉴别。淋巴瘤临床多有发热，血象异常，颈部增大融合淋巴结，肿块骨质破坏不及ACC迅速和严重，信号更均匀。发生于颅底的ACC需与脊索瘤、软骨肉瘤、骨巨细胞瘤等鉴别，发生于鼻咽部的ACC需与鼻咽癌鉴别。