病案讨论

胸部CT平扫及增强示：前纵隔可见一局限性片状软组织密度影伴多发斑点状钙化，病变边界欠清，大小约2.8*1.6cm，增强示病灶呈中度持续强化。

病理诊断：（胸腺组织及脂肪）镜下见淋巴样细胞浸润，考虑为粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。

       黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALToma）是一种起源于脾和淋巴结以外的黏膜相关淋巴组织次级淋巴滤泡边缘区 B 淋巴细胞的低级别非霍奇金淋巴瘤，占B细胞淋巴瘤的 5%～8%。最常累及胃肠道，也可累及肺、唾液腺、甲状腺等部位。胸腺原发MALToma罕见，国内外仅有个别文献报道。

       胸腺MALToma多见于成人，主要集中于亚洲人，女性好发，男女比例1：3。胸腺MALToma 患者无特征性的临床表现，无发热、体重减轻等典型淋巴瘤症状，全身淋巴结受累少见。但值得注意的是，该病患者常伴发自身免疫性疾病，其中以干燥综合征最为常见，其他包括类风湿性关节炎、特发性免疫球蛋白血症等。自身免疫性疾病引起的慢性炎症或抗原长期刺激，可能是胸腺淋巴组织增生和肿瘤发生的重要原因。文献报道干燥综合征合并淋巴瘤的标准化发病率约为4.9%～48.1%，其中以MALToma占比最高。

       胸腺MALToma的CT表现：肿瘤多呈铸型、偏一侧生长，宽基底与心包相连，肿瘤与心包间脂肪间隙可消失，但心脏大血管通常无包绕、受侵。文献报道肿瘤内多发类圆形囊性改变可能是胸MALToma 的特征性表现，其形成可能与胸腺髓质上皮衍生物的囊性变有关，囊变区域边界清晰，定义为“瑞士奶酪征”。肿瘤钙化罕见，钙化的出现推测为肿瘤退行性改变的结果。肿瘤血供丰富，增强后实性成分呈中度至明显强化，平均强化幅度达35HU，瘤体周围可见粗大的引流静脉。

       鉴别诊断

       1. 胸腺瘤：高危胸腺瘤（包括侵袭性胸腺瘤、胸腺癌）易坏死囊变，需要与囊实性肿块型MALToma鉴别。高危胸腺瘤或胸腺癌整体发病年龄较MALToma大，易出现大血管、胸膜或心包侵犯、纵隔淋巴结及远处转移；而胸腺MALToma为低度恶性肿瘤，对周围结构无侵犯；并且胸腺瘤病灶内坏死囊变多不规则，不同MALToma的“瑞士奶酪征”表现。

       2. 其他类型淋巴瘤：常见的纵隔淋巴瘤包括结节硬化性霍奇金淋巴瘤、 弥漫大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤，临床可出现发热、出汗和体重减轻等症状。而胸腺MALToma多数无特殊症状。霍奇金淋巴瘤、弥漫大B 细胞淋巴瘤在影像学上表现为多结节融合的不规则肿块，包埋邻近大血管，增强扫描呈轻度强化，强化幅度通常小于20HU，并且可出现全身其他部位的肿大淋巴结。淋巴母细胞淋巴瘤表现为前纵隔巨大软组织肿块，增强扫描呈轻度强化，可伴有胸腔积液。而胸腺MALToma多为中度至明显强化，强化幅度大于20HU，通常不会包埋邻近大血管，不伴有其他部位淋巴结肿大，不伴胸腔积液。

       3. 胸腺囊肿：干燥综合征会引起胸腺囊肿，可表现为前纵隔薄壁多房囊性病变。胸腺囊肿的囊壁菲薄光滑，无任何实性成分，而胸腺MALToma除多发囊泡表现外，同时存在实性成分。

       4. Castleman病：透明血管型Castleman病也可发生于前纵隔，通常表现为实性肿块，一般无囊变，且透明血管型强化幅度更高，文献报道CT值平均增加70HU。