病案讨论

肺部CT平扫及增强示：右肺中叶见等高混杂密度结节影，边缘锐利光整，呈分叶状，边界清，病灶大小约2.2×1.7cm，其内多发钙化呈“爆米花征”改变，增强后病灶轻度强化。影像学诊断：右肺中叶混杂密度结节灶，考虑为肺错构瘤可能。

病理结果：（右中肺）错构瘤。

       肺错构瘤约占肺良性肿瘤的75%，是最常见的一种肺良性肿瘤。在所有肺内孤立性结节中的发病率位列第三，仅次于肺癌和炎性肉芽肿病变。根据肺错构瘤的发生部位，临床上将其分类为肺内型和支气管内型，后者少见，约占所有肺错构瘤的1.4%~10.3%。可发生于任何年龄，患者年龄以40~70岁居多，高峰年龄为50~60岁，儿童患者罕见，有个案报道肺错构瘤患者年龄最小可见于婴儿时期。不同于成人的肺错构瘤，婴儿的肺错构瘤可合并其他先天性疾病。在性别分布上，男性多于女性，男女比例约为2~4∶1，可能与男性呼吸系统疾病的发生率较高进而接受检查的机会较多有关。

      肺错构瘤通常为单发病灶，多发性肺错构瘤罕见。多发性肺错构瘤多发生于女性，组织类型常为平滑肌瘤型。另外，多发性肺平滑肌瘤型错构瘤病例中常发现同时患有子宫平滑肌瘤，提示其源自转移性子宫平滑肌瘤的可能。两者的发生是否有联系目前仍有争议。目前尚无研究表明吸烟等环境因素与肺错构瘤的形成有关，也无研究表明该病的发病率有种族差异。

       肺错构瘤病理学特征为正常组织的异常排列组合，组织成分以软骨和纤维组织为主，可包含腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞等成分，伴有支气管上皮形成分支状裂隙，其中各组织成分的数量、分布可不一。构成肺错构瘤的各组织分化成熟，间叶组织和上皮组织均表达各自正常的免疫组化表型，Ki-67指数低，表明其生物学行为不活跃，预后良好。肺错构瘤纤维黏液样基质S-100阳性有助于支持诊断。

       肺内型错构瘤诊断时通常为影像学检查偶然发现，一般无症状。当病灶较大足以刺激支气管或压迫支气管引起气道梗阻时，可引起症状。不同于肺内型错构瘤，气管内型错构瘤位于气道腔内，可刺激气道黏膜或阻塞气道引起阻塞性肺炎甚至肺不张，因此常引起症状，包括咳嗽、咯血、胸痛、发热，严重阻塞气道时甚至引起呼吸困难等。

       影像学表现：

       肺内型错构瘤多表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶，通常呈类圆形或浅分叶状；分叶状是肺内错构瘤的一个重要形态特征，是由于其内部大的软骨核作为肿瘤支架导致肿块呈分叶状，或由于其内部为多个大小不等的软骨核聚集所致；这与恶性肿瘤因生长不均或局部生长受阻而造成的分叶状改变有所不同。肺内型错构瘤边缘通常无毛刺，部分病灶如临近胸膜时可有胸膜粘连或局限性胸膜增厚，但通常无胸膜凹陷征，病灶多小于4 cm。肺错构瘤的典型影像特征为钙化与脂肪密度的结合，尤其是“爆米花”样钙化是肺错构瘤的特征性表现。有研究表明，钙化的发生与肿瘤的大小呈正相关。脂肪密度的检出对肺错构瘤具有较高的诊断价值，据报道脂肪密度在肺错构瘤中发生率约34%。肺内型错构瘤不伴钙化时，通常表现出“低密度、低强化”的特点，即肿瘤CT值通常低于肌肉，平扫CT值通常小于35 HU；增强后整体呈轻微强化，强化幅度常小于20HU。肺内型错构瘤的软骨核和脂肪成分于增强后通常较轻微，但周围间质因血供丰富而出现相对明显强化；低强化与高强化部分的分界清晰，即“强化分界征”，反映了良性病变的特点。相比之下，恶性肿瘤内的低密度坏死区与周围实性部分的分界通常不清楚，可能伴有壁结节形成。

       支气管内型错构瘤发病率低，因此临床上常对此病缺乏足够认识，易误诊或漏诊。肿瘤位于气管或支气管腔内，常呈软组织密度病灶，其中10%~15%存在钙化，内部脂肪密度的检出比例高于肺内型错构瘤。病灶边界清晰光滑，周围支气管壁无浸润增厚，无外侵征象。受病灶的部位、大小、气道阻塞程度的影响，远端肺组织可伴不同程度的阻塞性肺炎甚至肺不张，也可出现肺过度充气或局部支气管扩张等继发性改变。

       肺内型错构瘤的鉴别：1. 肺结核球：肺结核球多为单发类圆形病灶，少数为多发，可有分叶，周边可与散在粗索条影相连，病灶周围可见卫星病灶征象。其内部可有细砂砾样或斑块状钙化，且内部可有小空洞，纵隔淋巴结可发生钙化。2. 硬化性肺细胞瘤：与肺错构瘤相似，在胸部CT上同样多表现为边界清晰、边缘光整的孤立性肺部病灶。但其密度大多均匀，病灶内无脂肪密度，偶尔也可出现钙化。胸部CT增强扫描病灶多明显强化，且强化持续时间长。部分病灶可见血管贴边征、晕征、空气新月征、尾征等特征性影像表现。3. 肺癌：肿瘤边缘多见毛刺、常见分叶、血管集束征、胸膜凹陷征等影像学特点，极少发生钙化，且钙化通常在较大的肿瘤中呈点状或偏心状，其内部无脂肪密度，病灶内部可形成空洞。增强扫后肿瘤强化明显，强化程度明显高于肺错构瘤。可伴有肺门及纵隔淋巴结肿大，远处可有转移。
       气管内型错构瘤的鉴别：主要与其他气道内肿瘤相鉴别，包括恶性肿瘤如鳞状细胞癌、腺样囊性癌、类癌等，气道内其他良性肿瘤如平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤和神经源性肿瘤等，炎性疾病如气管支气管结核、肺炎合并痰栓等。