病案讨论

右侧小腿MR平扫及增强示：右侧小腿中上段前内侧、胫骨前方皮下可见一团块状异常信号影，大小约4.5cm*3.4cm，边界较清，病灶于T1WI图像上呈等信号，T2WI图像上见不均匀高信号影，其内低信号间隔；DWI呈不均匀高信号影，增强后病灶呈明显不均匀强化，邻近皮下软组织内可见少许片状长T2水肿信号。右侧比目鱼肌内可见片状短T1信号影，压脂T2WI图像上呈低信号，DWI呈低信号，增强未见明显强化。

手术过程：以右小腿包块为中心，做内侧弧形切口，长约12cm，至皮下即可见肿瘤瘤体，瘤体单发，与周围边界尚清，如鸡蛋大小，边缘光整。经锐性和钝性相结合将瘤体作完整切除。继续向深部分离比目鱼肌，可见一黄色包块，质软，与周围肌肉边界不清，将其作完整切除。

病理诊断：1. 送检（右小腿浅部）组织，经多处取材制片，镜下梭形细胞增生，异型性明显，可见部分区域黏液样变性，考虑为（右小腿浅部）高度恶性黏液纤维肉瘤。2. 送检（右小腿深部）组织，镜下可见横纹肌及脂肪组织。

黏液纤维肉瘤 

      黏液纤维肉瘤（myxoid fibrosarcoma，MFS）是一种发病率低的纤维源性软组织恶性肿瘤，仅占恶性肿瘤的5%。最早称之为黏液性恶性纤维组织细胞瘤，2002年WHO将MFS改为黏液纤维肉瘤，于2013年WHO版的软组织肿瘤新分类中将其归入恶性纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤。1996年Mentzel等根据肿瘤中黏液、肿瘤细胞及纤维成分的比例，以及瘤细胞异型性大小、核分裂象多少来进行分级并提出低、中、高度恶性MFS的概念。免疫组织化学结果显示：vimemtin、CD34及Ki-67多呈阳性或者强阳性，其中vimemtin阳性对于诊断高级别MFS最具特征性。

      MFS多见于老年人，20岁以下罕见，好发于上、下肢及胸背部，少见于头颈部和腹壁；肿瘤多位于浅层筋膜下，少见于深部肌群及肌间隙。Ⅰ级MFS临床表现为边界清、活动度良好的无痛性肿块，皮肤无红肿、无破溃、无压痛等。Ⅱ~Ⅲ级肿块活动度不佳，边界不清。Ⅲ级肿块质硬，活动度变差，边界不清，与周围组织粘连，手术难以将病灶彻底切除，易复发；瘤体较大时易侵及周围组织，可有疼痛及功能障碍。

      MFS很难根据影像学进行判断并确诊，即使是病理学检查也有一定难度。影像学对确定软组织肿瘤是否为肉瘤并判断其恶性程度有一定的可信性，但对肿瘤的定性只能作为参考。既往相关文献及统计学结果对MFS分级及影像学表现与其病理成分相关性进行分析如下：Ⅰ级MFS主要由梭形细胞或星状细胞构成，因为肿瘤细胞成分占比较少且异型性小，黏液成分占比较多，细胞核分裂象不多见；CT平扫显示为稍低密度，T1WI呈等、稍低信号，T2WI、DWI及ADC图像上均呈稍高信号，增强扫描无强化或轻度强化。Ⅱ级MFS的肿瘤细胞数量明显增加，瘤细胞异型性明显，可见核分裂象，但间质仍呈黏液样；CT平扫显示为等、低密度，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈等、高混杂信号，DWI呈高信号，ADC呈稍低信号，增强扫描后肿瘤通常呈轻度不均匀强化，少数病变可不强化。Ⅲ级MFS的肿瘤细胞比例大、排列紧密，细胞密度大，细胞外间隙变窄，异型性及核分裂象多见，黏液成分少；CT平扫显示为等、高密度，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，相应ADC呈低信号，增强扫描强化明显。黏液样变影像学特征在MFS分级中差异有统计学意义，低级别MFS黏液成分多，中、高级别MFS黏液成分逐渐减少，黏液成分于CT平扫显示为低密度，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，增强后轻度强化，部分病例呈锯齿、网格样及小斑片状轻度强化，病理学基础为富含黏液基质的区域有条片状或网格样增生的毛细血管，黏液基质阻滞对比剂的流入。与黏液样变区不同的是囊变、坏死区在高度恶性MFS较为多见。肿瘤内通常可见双低信号征，即T1WI、T2WI均呈低信号，增强后无强化，病理对应为聚集成团的纤维基质成分，可作为判断MFS为纤维组织来源肿瘤的重要依据。MFS常可见“筋膜尾征”，提示肿瘤具有一定侵袭性，特别是中、高度恶性MFS，具体表现为肿瘤在肌间隙内沿筋膜浸润、生长，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI/ADC显示扩散受限，增强后强化明显。相关文献认为MFS筋膜尾征与其肿瘤的恶性程度有关，另有报道该征象在MFS的出现率为64%～77%，为MFS最具特征性的影像学表现。瘤周水肿征象与肿瘤分级相关，MFS在向周围侵袭浸润时，瘤周水肿征象常见。

      综上所述，MFS的影像学特征可在一定程度上反映其病理成分，临床表现为影像学诊断提供了充分的依据。因此，结合影像学特征、临床表现及病理学检查结果可以为MFS的诊断及分级提供有价值的参考依据。

参考文献：

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[3]柯晓婷,刘佶阳,赖清泉.黏液纤维肉瘤增强MRI"尾征"研究进展[J].中国医学影像技术,2021,37(8):4.