病案讨论

胸部CT平扫及增强示：右侧胸腔可见一团块状软组织密度影，大小约5.7×3.2×3.6cm，边界清，瘤肺界面清楚，病灶内见片状低密度影，增强后病变呈明显不均匀强化，其内低密度影未见强化。

纵隔MR示：右侧胸腔、脊柱旁可见团块状混杂等/长T1、T2信号影，边界清，大小约6.0×3.3cm，可见蒂状稍长T2信号与邻近胸壁相连。

术中所见：探查胸腔，肿瘤位于后纵隔第四、五胸椎旁，直径约6cm，包膜完整，宽基底，肿瘤供血来源第五肋间动脉，在脊柱旁游离出第五肋间动脉后结扎离断，沿肿瘤边缘、贴近壁层胸膜逐步游离肿瘤，完整切除纵隔肿瘤。

病理报告：送检6×4.6×4.5cm肿物一个，镜下见梭形细胞增生，考虑为（右后纵隔）孤立性纤维性肿瘤，局部区域侵及周围纤维脂肪组织。免疫组化检查结果：PCK（-），CD99（+），CD34 （+），Be1-2（+），STAT6（+），S-100（-），SOX-10（-），SMA（-），Desmin（-），CD117（-），DOG1（-），Ki-67阳性细胞指数约5%。

胸膜孤立性纤维瘤

       胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumour，SFT）是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，占胸膜肿瘤<5%。可见于各个年龄段，成人多见，发病年龄40～70岁，无性别差异。起源于胸膜间皮下的间叶细胞，80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜。理论上SFT可起源于全身各部位结缔组织中，文献报道胸腔（胸膜、肺、纵隔及膈肌）最常见，占68%，其次盆腔16%，腹腔8%，头颈 6%，四肢2%/，躯干1%。

       组织病理特征绝大多数SFT为良性，12～20%为恶性，肿瘤的良恶性与大小无关。目前认为SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，免疫组化Vimentin、CD99、BCL-2、CD34表达阳性具有较高特异性，是与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤区分的重要组织学依据。肿瘤血供较丰富 ，边界清楚有假包膜，切面灰白或黄白，有束状，编织状，旋涡状条纹，类似子宫的平滑肌瘤。镜下见梭形肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区，其中可见人字形、车辐状、栅栏状、波浪状神经样等结构，部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤样结构，可见间质黏液样变，血管周围透亮变或微囊性变。

       多数胸膜SFT患者无明显临床症状，通常在体检或因其他疾病就诊时偶然发现。主要临床症状有胸痛、胸闷、咳嗽、咯血，巨大肿瘤可压迫邻近组织出现呼吸困难、咳软、心悸、肩背部疼痛等。少数巨大肿瘤出现肺性骨关节病和低血糖。低血糖的发生机制是由于自主神经受到机械性压迫，迷走神经极度兴奋，肿瘤引起的葡萄糖消耗增加，糖异生抑制；同时肿瘤可分泌胰岛素样物质（即胰岛素生长因子I和II）。

       影像学表现：肿瘤通常位于胸壁、肺内、纵隔、肺门、膈肌或胸廓入口，与胸膜呈钝角（宽基底）关系，周边组织结构通常见推压移位。肿瘤边界清楚，大部分具有完整包膜，可呈梭形、椭圆形、团块状或分叶状形态。当肿瘤直径小于5cm，密度较均匀；当大于5cm时，可出现坏死、囊变，部分肿瘤可见钙化。MPR、CPR重建能较好的显示肿瘤与胸膜的关系，特别是肺内、胸廓入口、膈肌或带蒂的病灶。“胸膜尾征”、“胸膜蒂”对于判断病灶定位定性起到重要作用，前者指肿块周围肺组织无浸润，边缘逐渐变窄，胸膜被掀起；后者指肿块边缘逐渐变窄呈“蒂”与纵隔胸膜相连，蒂中含有肿瘤血管，该征象常提示胸膜起源。MRI T1WI上肿瘤通常为低或等信号，T2WI常为特征性的低信号，肿瘤巨大时为高低混杂信号。增强扫描肿瘤呈明显均匀或不均匀渐进性强化，较大肿块可见地图样强化，动态增强呈渐进性、延迟强化，瘤内瘤周常可见迂曲增粗“蛇纹血管”征。提示SFT恶性可能的征象有：1. 肿瘤无蒂，肿瘤体积较大；2. 肿瘤伴有出血、坏死和丰富钙化；3. 肿瘤无包膜或不完整，有周围组织浸润；4. 合并胸腔积液或其他远处转移等。

       鉴别诊断：

       1. 胸膜间皮瘤：多见于老年男性，常有石棉接触史，临床症状较重；良性胸膜间皮瘤通常呈类圆形，边缘光滑，少数带蒂，密度均匀，偶见钙化，增强呈均匀强化。恶性间皮瘤常表现为单侧弥漫性胸膜增厚，呈波浪状，密度不均，可见坏死、囊变，增强扫描呈不均匀强化，强化程度低于SFT。恶性间皮瘤常合并胸腔积液。

       2. 神经源性肿瘤：通常累及纵隔，累及胸壁少见。胸壁的神经源性肿瘤起源于脊神经根，肋间神经和远端臂丛神经分支，多沿肋间神经分布，即使较大肿瘤形态一般也较规则，无明显分叶，瘤体密度多较低，内部囊变多见，有时类似于囊性肿瘤。

       3. 胸膜转移瘤：胸膜最常见的恶性肿瘤，双侧多发胸膜结节及结节状增厚为胸膜转移瘤较特征性的影像学表现，增强呈明显强化，常合并肋骨破坏、肺内转移灶。