病案讨论

颅脑MR平扫示：左侧小脑半球内可见一大小约4*2.5cm混杂信号团块影，T1WI呈高信号为主混杂信号，T2WI呈高低混杂信号，SWI图像上呈显著低信号，边界清，病灶周围见片状长T2水肿信号，增强后病灶呈不均匀斑片状强化。影像学诊断：左侧小脑半球占位性病变，考虑为海绵状血管瘤可能性大。

手术记录：切开小脑半球皮层，深度约2cm后有暗黑色不凝血性液体流出，枕大池脑脊液也快速流出，待脑组织明显塌陷后，见左侧小脑半球深部有异常血管网，充分电凝后切断，深部已达四脑室壁，完整切除异常血管网，充分止血，检查无明显活动出血后，严密缝合硬脑膜，同时用人工硬脑膜修补硬膜，防治脑脊液漏。

病理诊断：（左侧小脑病损）镜下见血管呈瘤样增生，局部血栓形成，考虑为血管瘤。

脑内海绵状血管瘤

       脑内海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形，是一种先天性脑血管畸形，并非真正意义上的肿瘤，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。临床少见，年发病率0.56/10万，占颅内血管畸形的5%～25%。可见于任何年龄，好发于40岁左右的中年人，性别无差异。

       约80%发生于幕上，最常见于额、颞叶深部的髓质区、皮髓质交界区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓；约50%病例为多发。常见症状为癫痫、头疼、脑内出血及局灶性神经功能障碍等，也可无明显症状或体征。

       病理上海绵状血管瘤由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状。血管窦壁由菲薄的胶原纤维和内皮细胞组成, 组织学上缺少肌层和弹力层, 易发生出血；另外还有玻璃样变、纤维化、血栓形成及钙化和周围神经胶质增生等特点。

       影像学表现：CT平扫表现为边界清楚的圆形或类圆形等或稍高密度病灶，密度通常不均匀，常有斑点状钙化。常无瘤周水肿，病灶较大时可有轻度水肿。合并出血时，病灶可短期增大，出现明显占位效应。增强扫描可有轻度至明显强化，强化程度与灶内血栓形成和钙化有关，血栓程度轻、钙化少则强化明显。MRI具有高度敏感性，是首选检查方法。因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的 MRI 表现。有学者等将脑内海绵状血管瘤分为4 型。Ⅰ型：为亚急性出血期，病灶边缘正铁血红蛋白溶解为含铁血黄素和正铁蛋白，故病灶中心在T1WI和T2WI均为高信号（含正铁血红蛋白），病灶边缘呈低信号环（含铁血黄素）。Ⅱ型：病灶反复多次出血，并含机化不一的血栓，T1WI呈网格状或桑葚状或爆米花样混杂信号，T2WI呈桑葚状混杂信号，边缘有低信号环，此为典型表现。Ⅲ型：为慢性血肿期，含铁血黄素沉积，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等低信号、周边更低信号环绕。Ⅳ型：病灶微小或有毛细血管扩张型，通常常规MRI不易显示，需要GRE序列或SWI序列进行检查，呈点状低信号。

       鉴别诊断：1. 毛细胞星形细胞瘤（PA）：发病年龄小，成人PA常见出血、钙化等退变征象，实性部分高强化，“双相征”、“青椒切面征”具有一定特异性。2. 血管母细胞瘤（HB）：成人好发，儿童HB常见VHL患者，瘤内瘤周流空血管多见，瘤周常见水肿，增强呈显著强化；而海绵状血管瘤周围常见铁环，强化程度不及HB。