病案讨论

右大腿MR平扫及增强示：右大腿根部前外侧缘见大小约6.7×7.4×12.2cm团块状混杂等、稍短T1及混杂长、稍短T1信号灶，呈分叶状改变，其内可见低信号分隔及斑片影，增强后病灶呈明显不均匀强化。病灶与右侧阔筋膜张肌、股直肌关系密切，周边皮下脂肪间隙见斑片状长T2信号，邻近肌肉组织呈推压改变。

手术经过：右大腿外侧肿物处作竖行切口，长约20cm，逐层切开皮肤、皮下组织后见巨大肿瘤，质硬，不规则，呈鱼肉样，紧贴股直肌、股中间肌、缝匠肌及阔筋膜张肌，予以完整切除肿瘤及周围脂肪组织，探查股动静脉及股神经未见侵犯。

病理诊断：送检（右大腿）12×9×7cm灰黄灰褐组织块，切面呈多结节状、粘液样外观，经多处取材制片，镜下见印戒样脂肪母细胞和黏液样基质，考虑为脂肪肉瘤。

        脂肪肉瘤（lipo sacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一, 该肿瘤常发生在四肢、臂部、腹部和腹膜后，发病高峰40～60岁。临床表现主要为无痛性软组织肿块。肿瘤来源于原始间叶组织的恶性肿瘤，其分化程度、异形程度及生物学行为的差异较大。WHO软组织肿瘤分类中将脂肪肉瘤分为５种类型，即分化良好型（非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化型）、黏液型（含圆细胞脂肪肉瘤）、去分化型、多形性和混合型。分化良好型恶性程度低，多见；多形性恶性程度最高，少见；黏液型为中等恶性，为第2位好发的脂肪肉瘤。混合型罕见，约占所有脂肪肉瘤的5%～12%，是同时具有黏液型、分化良好型和去分化型脂肪肉瘤的病理特征或同时具有黏液型和多形性病理特征的脂肪肉瘤。

       影像学表现：

       分化良好型脂肪肉瘤：分化良好的脂肪肉瘤，肉眼上可类似良性脂肪瘤，MRI可呈现丰富的脂肪信号，但和良性的脂肪瘤相比，其信号分布不均匀，其内可见低信号条索状分隔，边界清楚，对周围肌肉有或无侵犯，增强扫描呈无强化或轻度强化。

       黏液性型脂肪肉瘤：由3种主要组织学成分构成：毛细血管丛、黏液基质和梭形脂肪母细胞，约57.9 %的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，这决定了其在影像学表现上的多变性。黏液性脂肪肉瘤典型的表现为巨大的、边界清楚的、多结节的肌肉间的肿块。含水成分较多在CT图像上呈明显的低密度，在MRI图像上T1WI呈低信号，T2WI呈显著的高信号，缺乏明显脂肪信号，肿瘤边界清楚，部分有包膜。有时也可见少量的脂肪信号，病理上为脂肪母细胞高度聚集的区域。由于含有丰富的毛细血管，故增强扫描时可有明显强化，但黏液基质区不强化。肿瘤内可有钙化、出血及囊变。

       多形性脂肪肉瘤：病理上肿瘤细胞呈多形性，包括一些奇特的恶性巨细胞，在缺乏特征性的脂肪母细胞时和恶性纤维组织细胞瘤很难鉴别。在T1WI图像上无脂肪性的高信号，但坏死和出血较常见，T1和T2WI信号不均匀，此型脂肪肉瘤侵润性强，无包膜，MRI 显示肿瘤边界不规则， 和周围组织分界不清，肿瘤侵犯肌间隔累及邻近肌肉，瘤周水肿明显。增强后肿瘤呈大片不规则、不均匀明显强化。

       去分化型脂肪肉瘤：病理特征为同一肿瘤内同时存在分化良好脂肪肉瘤成分和类似恶性纤维细胞瘤或多形性纤维肉瘤成分所组成的脂肪肉瘤。去分化型脂肪肉瘤影像表现因成分不同而不同，脂肪成分和非脂肪性肿瘤成分分界清晰，分界处突然中断征象。影像学较难与其它类型恶性肿瘤鉴别。

       混合型脂肪肉瘤：1. 分化良好－黏液型脂肪肉瘤：形态较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；其分化越成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号；肿块内可见薄厚不一的软组织分隔及结节，这些分隔和结节，尤其是比较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、黏液变及多形性的可能性大幅增加；增强扫描强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性。2. 去分化－黏液型脂肪肉瘤：非脂性的部分占大部分，呈软组织密度或长T1、长T2信号，常位于腹膜后，容易累及多个腔隙，所以肿块常大于10cm以上，不规则或分叶；下肢病例罕见，肿块相对较小，肿块的周围部分可见条索状增高的脂肪密度或信号，也可在肿块内散在分布脂肪密度或信号，在平扫及增强扫描后肿块富含黏液部分的密度仍比软组织密度稍低；MRI上局部呈长T1、长T2信号，增强扫描可见轻至中度强化；偶可见钙化。3. 多形性－黏液样脂肪肉瘤：CT及MRI上具有去分化型的影像特点，但脂肪成分占据的比例更少，易伴有黏液变，所以肿瘤常有液化、坏死、囊变，也易继发出血，使肿块信号及密度混杂，强化不均匀，因恶性程度较高，对周围组织具有明显的侵袭性。

       鉴别诊断：1. 纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤：明显软组织肿块，MR T1WI低于肌肉信号强度，T2WI 信号强度不均匀增高，内无高信号的脂肪结节，病灶与周围组织分界不清，侵犯骨骼可引起骨膜反映或破坏，增强见不均匀强化。横纹肌肉瘤多见儿童, 滑膜肉瘤多见于关节周围，可跨关节生长。2. 血管瘤：血管瘤无包膜，T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，内见弯曲条形流空信号，增强见明显不均匀强化，影像学检查见静脉石较为特征。3. 神经鞘瘤：神经鞘瘤多沿着神经走行生长，有完整的包膜，易坏死出血囊变，T1WI信号多不均匀，以等低信号为主；T2WI为不均匀高信号。增强见不均匀强化，内见斑片状囊变无强化区。