病案讨论

CT表现：甲状腺右侧下极区见类椭圆形稍低密度影，局部向左后延伸至上纵隔，紧邻气管及食管右侧壁，使其受压向左侧移位。大小约49mm×35mm×38mm，CT值约33Hu，增强后其内见小圆形低密度影，动脉期CT值约93Hu，静脉期CT值约121Hu，颈部肌肉走形如常。增强扫描后颈部VI区见多发斑点样及絮状高强化影。骨窗示：颅骨、颌面骨弥漫性增厚，其内见多发小圆形及片状低密度影，部分边界显示欠清；左侧上、下颌骨内见多发膨胀形低密度影，较大约16mm。扫及胸廓组成各骨、脊柱骨内见多发小圆形低密度影，右侧第3肋及左侧第6肋局部骨皮质不连续。

CT诊断意见：

甲状腺右叶下极区占位，考虑：甲状腺右叶来源肿瘤？甲状旁腺来源待排，建议甲状腺MR平扫及DWI检查。

所示层面多发骨质密度异常，考虑：骨转移瘤？棕色瘤？

MR:甲状腺右叶体积明显真大，右叶下极区见类椭圆形团块影，局部向左后延伸至上纵隔，紧邻气管及食管右侧壁，使其受压向左侧移位，较大截面约48mm×42mm×36mm，T1WI呈等或稍低信号，内可见小条状及斑片、小圆形高信号影，T2压脂序列呈高及更高或低混杂信号，见高低信号液液平面，DWI呈不均匀高信号，ADC图信号不均匀减低，最低处ADC值约0.869x10-3mm2/s。

诊断意见：甲状腺右叶下极区占位，考虑：肿瘤性病变，恶性可能；病灶内出血。

病理：

肉眼所见：甲状腺右叶及右叶旁肿物:灰红不整形组织一块，大小4.0*2.0*1.2cm，边缘见一类圆形结节表面光滑，结节大小5.0*3.7*3.5cm，切面灰红实性，部分区暗红，中央见一腔，腔直径2.0cm

常规诊断:（甲状腺右叶及右叶旁肿物）:镜下示肿瘤细胞呈巢、片状结构分布，细胞小至中等大、轻度异型、核分裂像偶见，灶区见出血及坏死，肿物有厚的纤维被膜，脉管内疑似瘤栓，考虑为甲状旁腺源性肿瘤，待免疫组化进一步诊断。

免疫组化:Ki-67(热点区约5%+)、Ck19(+)、Tg(-)、TTF-1(-)、PAX-8(-)、Calcitonin预览(-)、Syn部分+)、CgA(+)、Cyclin-D1(-)、CAM5.2(-)、CK14(-)、Galectin-3(+)GATA-3(+)、CD56()

(甲状腺右叶及右叶旁肿物):结合免疫组化标记及HE形态，甲状旁腺源性肿瘤，镜下示肿瘤细胞呈巢、片状结构分布，细胞小至中等大、轻度异型、核分裂像偶见，灶区见出血及坏死，肿物有厚的纤维被膜，局灶侵犯纤维被膜但未穿透，脉管内可疑瘤栓，考虑非典型甲状旁腺肿瘤，建议上级医院会诊明确诊断。

外院会诊：(甲状腺右叶下极区占位)甲状旁腺肿瘤，可见包膜侵犯，包膜内及胞膜外脉管内见瘤栓，病变符合甲状旁腺癌。

讨论：

甲状旁腺癌（Parathyroid Carcinoma，PC）

是一种罕见的内分泌恶性肿瘤；

与甲状旁腺功能亢进症、颌肿瘤综合征、多发性内分泌腺瘤病(MEN) 1和MEN 2以及孤立性家族性甲状旁腺功能亢进症相关，但大多数PC为散发性；

见于40 ~ 50岁，没有性别倾向；

大约90%功能活跃；

PC通常血钙及PTH更高，若血钙超过14mg /dl，PTH超过正常的5倍，应怀疑恶性甲状旁腺肿瘤

手术完整切除是首选治疗方法，复发常见。

影像表现：

常单发为主，多见于下位甲状旁腺，瘤体相对较大；

沿间隙塑形生长，以椭圆形或不规则形多见；

可见钙化、囊变坏死（本例无钙化，伴边界清晰囊变坏死）；

强化程度高于颈部其它淋巴结而低于甲状腺；

99mTc-MIBI双时相延迟显像时，功能亢进的甲状旁腺显像清晰；

易发生远处转移，至肺、骨、肝；

需要与甲状腺来源恶性肿瘤鉴别。

本例诊断要点：

与甲状腺交界面平直（黄箭头）

椭圆形，沿气管食管沟延伸（红箭头）

强化程度低于甲状腺

PTH显著增高（术前 PTH:1313 pg/ml  ，且术后9天 PTH:<1.2pg/ml）

提示甲状旁腺病变诊断的要点：

位于气管食管沟或气管旁

与甲状腺交界面平直，CT平扫/增强可见线状低密度影

位于甲状腺后方的圆形、椭圆形、三角形或条柱状病变

强化程度高于颈部其它淋巴结而低于甲状腺

参考文献：韩志江，包凌云，陈文辉.甲状腺及甲状旁腺病变影像比较诊断学[M].北京：人民卫升出版社，2016,324-355.