病案讨论

颈部MR平扫及增强示：左侧颈动脉鞘区可见一椭圆形稍长T1、T2信号肿块影，大小约5.2×4.0×3.0cm，病灶边界清，其内信号不均，DWI呈不均匀弥散受限，增强扫描病灶明显不均匀强化。左侧颈内、外动脉及颈内静脉受压向外移位。影像学诊断：左侧颈动脉鞘区占位性病变，考虑为神经源性肿瘤，以神经鞘瘤可能性大。

术中所见：探查肿瘤来源于颈交感神经，肿瘤约5.0×3.0cm，表面光滑，有包膜，完整分离切除肿瘤，行交感神经断端吻合。

病理诊断：（左侧颈部）神经鞘瘤伴出血及囊性变。

颈动脉间隙神经鞘瘤

       颈动脉间隙包含第Ⅸ～Ⅻ对脑神经及交感神经链，以舌骨为标志，第Ⅸ～Ⅻ对脑神经在舌骨上区走行，位于颈动脉和静脉的后内侧，第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经均在舌骨上区水平走行至相应部位，第Ⅹ对脑神经即迷走神经于颈总动脉及颈内静脉之间走行并延伸至舌骨下区发出分支，此后舌骨下区仅剩交感神经链走行于颈动静脉之间。颈动脉间隙常见的神经源性肿瘤以良性多见，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤及副神经节瘤等。

       颈动脉间隙神经鞘瘤最常起源于迷走神经及颈交感神经链，可发生于任何年龄，好发于20～50岁，一般为生长缓慢、质硬的颈部无痛性包块，纵向活动性较差，极少有恶变，少数局部有触痛、压痛或放射痛等。神经鞘瘤起源于神经鞘细胞（施万细胞），由细胞多且排列紧密的antoni A区及细胞少而富含黏液样基质的antoni B区参与构成，无其他神经成分，边界清楚，有包膜，坏死、囊变较多见。免疫组化：S-100、NSE、vimentin等阳性。

       颈动脉间隙神经鞘瘤的影像学表现与肿瘤细胞成分构成比例、发生部位、与颈动脉鞘及茎突的关系相关。颈迷走神经走行于颈内动脉、颈总动脉与颈内静脉之间，而颈交感神经则位于颈动脉鞘内后方。因此，起源于迷走神经的神经鞘瘤典型表现为颈动脉和静脉分离；交感神经来源的神经鞘瘤常使颈内、外动脉和颈内静脉向外移位，或伴茎突前移。神经鞘瘤边界清楚，包膜完整，肿瘤较大时容易出现囊变，囊变可能与黏液样变性、出血、坏死或微囊形成相关。antoni A区细胞多而排列紧密，表现为均匀较高密度肿块；与同层面肌肉相比，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号；增强后早期明显强化。antoni B区细胞少而稀疏，富含黏液样基质，表现为均匀低密度肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈缓慢延迟强化。若混合存在则表现为斑驳样不均质密度、信号肿块，增强后不均匀强化。

       鉴别诊断：1. 颈动脉间隙神经纤维瘤：同样起源于迷走神经及颈交感神经链，好发于成年人，神经纤维瘤生长缓慢、界清、质硬，通常以实性为主并包绕神经生长，典型者可出现“靶征”。而神经鞘瘤较常出现囊变，呈偏心性生长。2. 副神经节瘤：发生在颈动脉间隙通常为颈动脉体瘤，相对少见。肿瘤位于颈动脉分叉处伴颈总动脉分叉角度增大；当瘤体直径大于2cm时易在T1WI图像上观察到“盐-胡椒征”。