一、概述

刀鞘样气管（Saber-Sheath Trachea）是一种特征性气管形态异常，表现为胸内段气管冠状径显著狭窄而矢状径正常或增宽，形如刀鞘，故得此名。该病几乎仅见于严重慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者，发生率约30%-40%。病变主要累及胸廓入口以下的气管，颈部气管形态正常。男女比例约4:1，好发于60岁以上长期吸烟者。

二、临床表现

主要症状源于基础COPD：进行性呼吸困难、慢性咳嗽、咳痰及喘息。当气管狭窄程度＞50%时可出现：

• 吸气性喘鸣（与哮喘呼气性喘鸣不同）
• 活动耐量明显下降
• 反复呼吸道感染
• 严重时出现呼吸衰竭

体格检查：桶状胸、呼气延长、双肺弥漫性哮鸣音，严重者可见三凹征。

三、病理特征

刀鞘样气管本质是气管软骨环的适应性重塑，其病理改变包括：

• 软骨环变形：C形软骨环受压变为扁平状，失去弹性
• 膜部增厚：后壁膜部肌层肥厚、纤维化
• 管腔狭窄：冠状径缩小30%-70%（正常气管冠状径/矢状径≈1）
• 黏膜改变：慢性炎症、杯状细胞增生、鳞状上皮化生

这种改变被认为是对长期胸腔内正压增高（COPD导致）的适应性反应。

四、影像学表现

诊断金标准：胸部CT（呼气末扫描最敏感）

图：CT横断面示气管冠状径显著狭窄，矢状径正常，呈典型"刀鞘"形态

五、治疗策略

治疗核心是控制基础COPD，针对气管狭窄的干预需个体化：

治疗关键点：
1. 无症状者无需特殊干预，但需定期随访
2. 避免气管切开（加重狭窄风险）
3. 急性感染时加强排痰（防止痰栓阻塞）
4. 手术干预仅适用于极少数药物难治性病例

六、预后

预后主要取决于COPD控制情况。积极戒烟和规范治疗COPD可延缓狭窄进展，5年生存率与单纯COPD患者相似。严重狭窄（气管指数＜0.5）者易反复感染，呼吸衰竭风险增加。