病例讨论

MRI: 颈、胸段脊髓弥漫性、长节段肿胀、T2信号增高，增强扫描后，局部斑片状强化，大部分无强化：考虑视神经脊髓炎可能。

临床诊断：AQP4-IgG阳性，视神经脊髓炎。

       视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。常于青壮年起病,女性居多,复发率高和预后差。

      1894年，Devic描述的NMO为一种单相疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。

       2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：1、血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎LETM、复发或双侧视神经炎）;2、发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病灶伴非典型NMO）;3、血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS）;4、诊断为视神经脊髓型MS的患者。

     2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD，并发表了诊断共识。

     AQP4-IgG阳性：

     1、≥1个核心临床症状

     2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法）

     3、排除其他诊断。

     核心临床症状

     视神经炎

     急性脊髓炎

     极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发作

     急性脑干综合征

     症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型NMOSD间脑MRI病灶

     症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象

     MRI影像学表现：

     急性期

    1 、矢状位≥3个脊柱节段T2高信号

     2、中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质）

     3、增强病灶常见强化（无需特别部位或形式的强化）

     4、病灶扩展至脑干

     5、脊髓肿胀（大于3个椎体段）

      慢性期

     1、长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个相邻的完全性脊柱节段，且尾部毗邻某一个脊髓节段），伴或不伴局灶性或弥散性T2信号改变

     2、单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1增强信号

     视神经表现：

     1、相对长病灶（如：病灶扩展至≥1/2眼眶至视交叉距离）

     2、累及视神经后部或视交叉的病灶

      治疗和预后

     首选静脉甲泼尼龙 (1g/d) 3-5d

     治疗后症状无明显改善，采用血浆置换

     对于复发的患者，若之前血浆置换治疗有效，可以考虑首选血浆置换

     预后比MS严重

     发病5年内，50%复发患者不能独自行走；

     单相NMO患者5年生存率90%，复发NMO为68%；

     预后不良因素：存在其他自身免疫疾病、发病前2年高复发率、首次发作后运动功能恢复差者

     鉴别诊诊断：

     1、MS：脑内病变以脑室旁白质病变多见，中心可见小静脉影；多垂直于侧脑室。脊髓病变较局限，一般不超过2个椎体节段，常累及脊髓的侧索与后索的白质，偶可伴有视神经病变。

     2、脊髓梗死：起病急，突发病损区根性疼痛，MR急性期表现为病变节段性脊髓肿胀，位于灰质，T1低信号，T2高信号，轴位T2可表现为“蛇眼征”，增强多无强化，DWI对急性期病例表现为弥散受限，DSA是金标准。

     3、SCD：病程为亚急性或慢性起病，脊髓后索、侧索以T2WI 高信号为特点的责任病灶 ，矢状位为脊髓后部可见纵条状的病灶信号；轴位为脊髓后部可发现特征性的“反兔耳征”、“倒 V 字征”。血浆维生素 B12 缺乏 （正常 180~ 914pg/ml）则可诊断。

    小结

    1.AQP4-IgG阳性

    2.临床表现主要为急性视神经炎、 急性脊髓炎及最后区综合征

    3.MR影像学表现较为多样，但具有一定特征性。 

     当临床表现为双侧急性视神经炎、 急性脊髓炎和/或呃逆、恶心、呕吐等极后区综合征，同时 MR 显示长节段双侧视神经炎、长节段横贯性脊髓炎，颅脑病变累及脑干延髓背侧区、间脑、脑室室管膜周围实质 和/或双侧大脑半球深部白质时，高度提示NMOSD。