
患者:女,68岁;
主诉:发现盆腔包块1天;
现病史:绝经12年。1天前在外院体检查彩超提示:子宫右上方无回声,考虑囊肿(大小约5.9x5.3x6.8cm)。患者无腹痛及阴道出血,无尿频、尿急、尿痛,无便秘、腹泻、里急后重,无发热,无头晕、头痛、心慌、胸闷等不适。今为进一步诊治,来我院,门诊以“盆腔肿物”收入院。自发病以来,神志清,精神可,饮食、睡眠可,大小便无明显异常,体重无明显变化。
既往史:平素体健,否认高血压、糖尿病史、脑血管疾病史,否认肝炎、结核、疟疾,预防接种史不详,否认手术史、外伤史、输血史、献血史,否认食物、药物过敏史。
病案讨论:
影像所见:右侧附件区可见类圆形病灶,T1WI呈低信号,压脂及T2WI呈高低混杂信号,增强扫描病变边缘呈细线样环样强化,实质部分未见明显异常强化,大小约55mmX54mmX50mm(上下X前后X左右),与邻近子宫分界可。
影像诊断:右侧附件区占位,影像分析,多考虑性索-间质肿瘤,卵泡膜-纤维瘤可能性大,建议结合病理。
病理结果:纤维瘤-卵泡膜细胞瘤组肿瘤
卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤(Ovarian thecoma-fibroma tumors,OTFT)
卵巢卵泡膜-纤维瘤属于卵巢性索-间质肿瘤,性索-间质肿瘤起源于原始性腺的性索及间质组织,原始性索包括卵巢的颗粒细胞、支持细胞(Sertoli细胞);间质细胞包括成纤维细胞、卵泡膜细胞以及莱狄细胞(Leydig细胞),性索-间质肿瘤可由上述细胞单纯形成或多种细胞组合而成。卵泡膜-纤维瘤约占卵巢肿瘤4%, 主要发生于中年女性,儿童及青少年少见,是无症状女性中最常见的原发性卵巢实性肿瘤,绝大多数为良性,恶性罕见。
病理特点:
大体病理中肿瘤有一层致密纤维包膜,多为圆形、类圆形或分叶状肿块,边界清楚,多为单发,也可多发,大小不一,大体切面多为实性,肿瘤较大时(>6cm),可伴囊变(最常见),黏液样变性,出血,水肿。镜下根据卵泡膜细胞和纤维成分的含量不同分为卵泡膜细胞瘤(thecoma)、纤维瘤(fibroma)和卵泡膜纤维瘤(fibrothecoma)。卵泡膜细胞瘤是由大量卵泡膜细胞夹杂少量成纤维细胞构成,其内可见纤维分隔;纤维瘤则几乎全由纤维母细胞及纤维细胞构成,编织状或旋涡状排列;纤维卵泡膜细胞瘤则介于两者之间。具体区分标准尚无定量指标,因病理上重叠较多,临床工作中统称为卵泡膜-纤维瘤。
临床特点:
卵泡膜细胞瘤中约 50% 可分泌雌激素,导致内膜增生或癌、阴道不规则流血,而纤维瘤几乎不产生激素,临床上无特异性症状,可表现为触及腹部肿块、腹痛、阴道流血等,部分患者合并胸水、腹水,即 Meigs 综合症,可合并CA125升高。部分可因肿瘤蒂扭转表现为急性腹痛就诊。
影像学特点:
CT:单发多见,类圆形或分叶状,边界清晰。实性或实性为主,体积较小时密度较均匀,与肌层相比呈等密度。体积较大者内部可发生囊变坏死,出血亦可见,少数病灶内可见钙化。增强后实性成分呈无强化或轻度强化。
MRI:与肿瘤的组织成分密切相关:
1. 纤维瘤以纤维母细胞及纤维成分为主,实性区在T2WI上呈明显低信号(与肌层相比),卵泡膜细胞瘤及卵泡膜纤维瘤随着其纤维成分的减少,卵泡膜细胞比例的增加,T2WI信号逐渐升高,从等低信号向稍高信号过渡,内可见裂隙状或片状高信号区,可能为肿瘤囊变坏死或水肿变性,出现不典型影像表现,易误诊,临床工作中需考虑。Shinagare 等分析了35 例卵巢卵泡膜-纤维类肿瘤发现,发现约 89% 病例中同侧正常卵巢显示,Chung等人研究亦证实此点。故在临床工作中若同侧正常卵巢信号显示,不能排除同侧卵巢来源可能。
2. 增强扫描病灶轻至中度强化,部分延迟强化,可能与肿瘤本身乏血供且内部成分较密实,造影剂不易渗透有关。而卵泡膜细胞较纤维成分血供丰富,两者的比例不同可能是引起早期不同程度强化的原因,延迟强化则可能与纤维成分的强化延迟及水肿区开始强化有关。
鉴别诊断:
1.卵巢上皮源性恶性肿瘤:卵巢癌中以高级别浆液性囊腺癌为最常见的组织学亚型,多表现为附件区实性或囊实性肿块,可见明显分隔厚度﹥3mm,囊壁常见结节状/菜花状突起,T2WI示增厚的囊壁和分隔呈中低信号,形态不规则,边界不清,增强实性区明显强化,可见腹膜、大网膜、腹腔脏器转移及淋巴结转移,多合并大量腹腔积液,肿瘤标志物明显升高等恶性肿瘤表现。卵泡膜-纤维瘤多为实性肿物,T2WI多表现为低信号,多无脏器转移及淋巴结肿大,且强化程度较卵巢癌轻。
2.卵巢颗粒细胞瘤:同属于卵巢性索间质的一种低度恶性肿瘤,包括成人型和幼年型,成人型多见于围绝经期及绝经后女性,幼年型多见于青春期前女性。肿物内可见单发或多发小囊变区,实性为主者会出现小的囊变、坏死,囊实性典型者可表现为“海绵样”或“蜂窝样”改变,囊腔较小,囊内可见出现信号,T2WI见“液-液平”,增强实性区及间隔中等-明显强化。
3.卵巢转移癌:多有原发肿瘤病史,主要见于胃和结肠肿瘤转移,多为双侧,肿物可为实性或囊实性,伴腹水及大网膜增厚,网膜呈“污浊样”改变。
4. 卵巢Brenner瘤:属于卵巢表面上皮起源肿瘤,组织学起源尚不明确,可能起源于输卵管或Walthard细胞巢。肿瘤分为良性、交界性(增生变异型)及恶性,以良性为主,可为交界性及恶性。单侧发病多见,约30%合并同侧或单侧卵巢的其他肿瘤,常为卵巢浆液性或粘液性囊腺瘤。CT显示肿瘤内广泛的无定形钙化被认为是其特征性表现,MRI实性或囊实性,信号均匀,与周围肌肉组织相仿,DWI轻度或无明显受限,增强扫描实性成分呈轻中度延迟强化。
类型:原创
病例ID:ZYLM000004585
校对:李文文
阅读:1348
文章已于2024-02-26修改