病案讨论：

影像所见：纵隔右前缘可见大小约27mmX25mm软组织影，呈中度强化，内可见小片样无强化区，病灶边缘显示较光整，与邻近主动脉分界尚可，左侧缘可见一细小血管影像。

影像诊断：纵隔右前缘结节，影像分析多考虑胸腺瘤，建议结合病理。

病理结果：B2型胸腺瘤

1、概述:

      胸腺瘤是成人最常见的原发性前纵隔肿瘤，起源于胸腺上皮细胞。可发生于任何年龄组，以40-50岁最常见。大多数(90%)发生于前上纵隔，少数可发生在后纵隔或纵隔外。组织学可分为上皮细胞型，淋巴型，混合型。也可分为非侵袭性胸腺瘤(在包膜内)，侵袭性胸腺瘤(蔓延至包膜外)。

2、临床表现:

     一般表现:多无症状，仅在偶然的胸片发现。有症状者多为瘤体较大，侵犯或压迫临近纵隔结构引起胸部症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉综合征、心包填塞等症状。

特殊表现:1.重症肌无力;2.单纯红细胞再生障碍性贫血;3.低丙球蛋白血症等。

3、影像学特点:

(1)X线:

大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处。一般称圆形、椭圆形或菱形肿块阴影。密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶。少数的胸腺瘤可发生钙化。

(2) CT:

非侵袭性胸腺瘤:圆形或椭圆形肿块影，可有分叶，小的位于中线一侧，大的位于中线两侧。边缘清晰而锐利。可伴有囊变，少有钙化。增强可呈均匀及不均匀强化。

侵袭性胸腺瘤:形态不规则，可成分叶状，边界不清晰的肿块影，可累及胸膜及心包，纵隔脂肪组织消失。增强呈不均匀强化。

（3）MR：

平扫肿块与肌肉信号相似，增强后轻度强化;囊变 T1WI低信号;T2WI高信号；侵袭性胸腺瘤包膜不完整，病灶周围的纵隔脂肪被侵犯;脂肪抑制有助于区分肿瘤与周围脂肪。

4、2015版WHO分类将胸腺瘤分为：

A型：梭形/卵圆形细胞

非典型A型：A型伴有一定程度异型性

AB型：混合型不提倡使用

B1型：未成熟T淋巴细胞为主

B2型：介于B1、B3型之间

B3型：上皮细胞为主

C型：胸腺癌

     A型胸腺瘤相对少见，占胸腺肿瘤的11.5％。临床上很少伴发重症肌无力，病理上肿瘤组织界限清晰, 小叶间白色纤维分隔不明显，通常被认为是良性肿瘤, 简化分型中归为低危胸腺瘤。Fukumoto等报道低危胸腺瘤多生长缓慢，肿瘤倍增时间中位数为607d，远低于高危组及胸腺癌组的459d和205d。A型胸腺瘤5年及10年生存率达１００％，手术切除后几乎无复发。CT扫描肿块边缘清晰，呈类圆形，贴近纵隔面可出现类似铸型生长；大多数肿块密度均匀，少数可发生囊变，实质内钙化罕见，但包膜钙化常见；肿块体积常较其他类型胸腺瘤小；CT增强肿块常呈轻至中度强化，也可无明显强化，若包膜钙化，肿块可无明显强化。

     AB型为最常见或次常见的类型，占胸腺肿瘤的28.5％，可伴副瘤综合征，但重症肌无力不常见。有报道称AB型胸腺瘤可并发多发性肌炎而引起肌痛和水肿。病理上通常包膜完整，切面呈结节状，结节间见纤维分隔。临床上一般认为是良性肿瘤，与A型同属低危胸腺瘤，5年和10年生存率约８０％ ~１００％，复发转移极其罕见。CT示：肿块边缘强袭，与心包周围脂肪间隙清晰，低密度纤维分隔在此AB胸腺瘤中最常见，很少发生大范围囊变；若实质内出现钙化，提示存在AB型的可能；通常无胸膜种植结节及胸腔积液。增强扫描轻至中度。

      B1型胸腺瘤属少见类型，占胸腺肿瘤的17.5％，文献报道B１及以上分型的病例重症肌无力常见。44％的病例病理上通常包膜完整，可保留胸腺小叶结构，可见粗大纤维分隔，被认为是低危但具恶性潜能的肿瘤。有报道称肿块较大时 (一般 ≥１０cm)，约 有２０％的病例可发生周围脂肪组织侵袭。手术切除率约91％ ~94％，术后复发率＜10％，10年生存率＞90％。B1型胸腺瘤处于AB型和B２型过度类型，以往认为缺乏影像特征性。CT平扫肿块边缘分叶常见，病变内可见低密度的纤维分隔，但缺乏AB型胸腺瘤广泛而显著的分隔；若肿块体积大且伴有囊变(坏死)区则难以与B2、B3型胸腺瘤区分；B1型少见胸腔积液，少数有实质钙化；可侵犯纵隔脂肪，表现为肿块边缘与周围脂肪交界区的“晕征”；CT增强肿瘤实性成分常呈轻至中度强化。

     B2和AB型同为胸腺瘤的最常见类型, 与重症肌无力显著相关。病理上通常包膜不完整，可侵犯纵隔脂肪及邻近器官, 可见纤维分隔，但常不完整，可发生囊变、出血；属于高危、恶性程度中等的肿瘤。大约有５％~１５％病例初诊时已经伴发广泛的周围组织侵犯。约有５％~９％病例术后复发，术后转移率达11％，10年生存率70％~90％。CT平扫呈分叶状，部分为多结节型；肿块内几乎无明显低密度分隔，但MRI有时可见到，偶见斑点状钙化灶，大部分病例可出现较大范围囊变及低密度坏死区；易出现纵隔胸膜蔓延及胸膜转移，并偶见肾孤立性转移的报道；可出现胸腔积液，CT增强病灶内实性成分呈轻至中度强化，部分因血供丰富呈明显强化。

      B3型胸腺瘤约占胸腺肿瘤的16％，最常见的症状为重症肌无力，约占50％。肿块通常无包膜，常侵犯纵隔脂肪及邻近器官，纤维分隔较少见，囊变、出血常见, 与B2型同属高危、中度恶性肿瘤。初诊时发生远处转移病例约占７％，Ⅰ期病例罕见，约15％~17％术后复发，术后转移率约20％，10年生存率50％~70％。CT平扫肿块内几乎无低密度分隔，易发现纵隔脂肪、胸膜侵犯及胸膜、心包多发种植转移，心包内侵犯只见于B3型胸腺瘤和癌，侵犯纵隔内大血管罕见，纵隔淋巴结转移少见，可出现心包种植转移，胸膜种植转移少见；CT增强呈不均匀强化，因肿瘤囊实性成分混杂，血供不均衡，可伴有肿瘤内血管强化。

     C型胸腺瘤即胸腺癌。文献报道30岁以下的胸腺癌极少见，最常见病理类型为鳞癌，其次为神经内分泌癌等，肿瘤高度恶性，约５０％以上初诊时伴发远处转移，极少伴发重症肌无力(WHO＜５％)。CT平扫常表现为前纵隔肿块、中心型生长，形态显著不规则几率高于B2、B3型，边缘模糊常见，易出现肿块内低密度区，且范围较大，同高危胸腺瘤一样, 易出现瘤体内微钙化或泥沙样钙化，纵隔内血管侵常见，可伴有胸膜转移、肺转移，可出现膈神经受累、膈肌升高。胸腔积液出现几率较胸腺瘤明显增高。

5、Masaoka分期:

I:大体和镜下均无包膜受累。

Il:大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜，镜下累及包膜。

III:大体见累及邻近器官(心包，大血管和肺)。 IVa: 累及胸膜和心脏。IVb:淋巴或血行转移。

·A、B、B1型分期大多属于1期、II期。·B2、B3、C型分期属于III期、IV期。

6、鉴别诊断:

(1)胸腺增生:

镜下可见胸腺髓质内有生发中心及淋巴滤泡增生，腺体本身可无增大。CT表现为胸腺弥漫性增大，通常是左右两叶一致性增大，与纵隔轮廓保持一致。

(2)淋巴瘤:

好发于青少年或青年，其次为老年。多为双侧性，浸润范围常超出前纵隔，病变多累及主动脉弓上方，淋巴瘤呈多发结节或多发结节融合成肿块，边缘大多呈分叶状，增强扫描多为不均匀轻度强化，其中可有结节样明显强化区。常伴有其他部位淋巴结肿大。

(3)畸胎瘤:

肿瘤多位于纵隔前中区，囊性畸胎瘤一般为囊壁较厚的圆形或卵圆形肿块，密度均匀，增强后囊壁强化而囊内液体不强化。囊实性或实性畸胎瘤多表现为类圆形或不规则混杂密度肿块，半数以上畸胎瘤内可见脂肪影，部分可见钙化表现。

7.治疗方案

    胸腺瘤直径大于3cm时，即时是非侵袭性胸腺瘤，也应给以切除;重症肌无力患者中，需密切注意呼吸支持，减少手术死亡率；大多数与I或II期胸腺瘤患者单纯手术后预后良好，无需化疗；对于进展期的患者，新辅助化疗有助于病灶完全切除;同时新辅助化疗可作为综合治疗的一部分，提高长期的总体生存率和无病生存期；化疗可以改善疾病晚期的不适。