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椎管内硬膜外血管脂肪瘤

梁鸣

发布于2024-02-12 09:44

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简要病史

中年男性,腰部疼痛行磁共振检查,发现椎管占位

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病例讨论

病案讨论

 影像表现:胸10-11椎体水平椎管背侧硬膜外见梭形异常信号,T1WI 呈稍低信号,T2WI 压脂呈高信号,其内见少许斑片状短 T1 长 T2 信号,增强扫描病变大部分明显强化。

 病理诊断椎管内血管脂肪瘤

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        椎管内血管脂肪瘤由不同比例成熟的脂肪细胞和增殖的血管构成的一种良性病变,以中年女性多见,为躯干及四肢皮下组织常见的良性肿瘤,发生于椎管内硬膜外罕见,仅占脊椎硬膜外肿瘤的 2-3%,多发生于胸椎硬膜外背侧,肿瘤生长缓慢,无恶变倾向,术后预后好。有研究认为血管脂肪瘤本质是错构瘤,也有人认为脂肪瘤、血管瘤和血管脂肪瘤为同一谱系病变,血管脂肪瘤为脂肪瘤和血管瘤的中间未分化类型,侵袭性较强的血管脂肪瘤其分化程度更倾向于血管瘤,这可以解释部分血管脂肪瘤侵犯骨的特性。

     病理学表现:肿瘤质地柔软,无包膜或包膜不完整,易与周围组织分离。肉眼观察呈淡黄色或淡红色,与瘤体内的脂肪和血管比例有关,显微镜下瘤体由成熟的脂肪细胞及多量纤细的血管构成,部分肿瘤主要由血管和简直细胞及少量脂肪细胞组成,血管为毛细血管或动脉。

     临床表现:主要为肿瘤压迫症状,女性多见,50 岁为发病高峰期,多数病史较长,多为长期背痛,由于脊髓受压,表现为进展性的神经受损症状,晚期可出现括约肌功能障碍。

     影像学表现:MRI 分为三型:Ⅰ型以脂肪为主,血管成分较少,局限于椎管内。II型以血管成分为主,占病灶体积的 1/2 以上,呈团块状位于瘤体的中央部分,脂肪成分围绕其周围,局限于椎管内。Ⅲ型肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长,形成哑铃状肿块。MRI 检查可明确病变的位置,上下范围常为 3-4 个椎体长度,多数表现典型,信号由脂肪和血管两部分构成,脂肪在 T1、T2 上为高信号,脂肪抑制呈低信号,血管成分在 T1 呈等信号,T2 脂肪抑制呈高信号,增强血管部分明显强化。肿瘤也可突入椎间孔,由于肿瘤内的血管主要为毛细血管和静脉,MR 多无血管流空影。

      鉴别诊断:脂肪瘤、海绵状血管瘤、脂肪肉瘤。脂肪瘤病灶内含大片样成熟脂肪,且增强扫描无强化。硬膜外海绵状血管瘤,多呈分叶状,其内常可见扭曲扩张的流空血管影,T2WI 病灶周围可见低信号的含铁血黄素环,瘤内出血在 T1WI 上呈高信号影,但其高信号在脂肪抑制序列上信号无减低。硬膜外脂肪肉瘤,病灶一般呈分叶状、境界不清,常有不规则厚的分隔,在 T2WI 上病灶常可见高信号坏死区。

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类型:原创

病例ID:ZYLM000004528

校对:陆喜红

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文章已于2024-02-23修改