病案讨论

MR表现：右侧面神经内耳段、迷路段、膝状神经节、鼓室段及乳突段较左侧增粗，增强后异常强化。鼻咽部正见一囊性病灶。

MR结论:

1.右侧面神经内耳段、迷路段、膝状神经节、鼓室段及乳突段较左侧略增粗伴强化，提示炎性改变所致，结合临床考虑享特综合征。

2.咽囊囊肿。

    面神经是颅神经中容易瘫痪的神经，其在颞骨内 走行迂曲、血供比较脆弱，因而容易受损伤。引起面瘫最常见的病变为Bell面瘫，约占80％，虽然可自愈，但10％的病变易复发，4％~10％的病变为不可逆的 。早期的诊断(面神经发生轴突退变之前) 对于恢复面神经功能十分重要 。

    面神经炎为面神经的非特异性炎症。Bell面瘫最常见，由于此病常不需影像学检查，因而一些面神 经肿瘤性病变常误诊为Bell面瘫。Bell面瘫由单纯疱疹病毒引起，占面瘫的50％。 临床上主要表现为急性或亚急性单侧面神经麻痹，可同时伴有味觉丧失、听觉过敏和流泪功能丧失。Hunti面瘫常由带状疱疹病毒引起，临床除出现面瘫外，还可伴有耳周、鼓膜等的带状疱疹，病毒也可侵犯前庭蜗神经。根据典型的临床表现，面神经炎常不需影像学检查，80％的患者可完全恢复。当出现以下症状时需进行影像学检查：面瘫持续4个月或以上、多组颅神经症状或症状反 复发作。

面神经炎的病理学表现为面神经间质水肿，单核细胞浸润及面神经缺血和轴突退变。由于面神经迷路段管狭窄，其血供为颈内动脉和椎动脉的分水岭区，缺乏血管吻合，因而此段是最容易受损伤的区域。

    正常面神经MR表现：正常面神经T1 WI上呈低或等信号，颞骨内由于环绕面神经的周围静脉丛的存 在，正常面神经可出现强化，尤其是膝状神经节。面神经的强化程度、范围与临床症状无明显相关性。

    面神经炎的影像学检查首选MR增强检查，HRCT无价值。面神经炎的增强MR表现为面神经弥漫性增粗 、不均匀强 化及无局部肿块。60％~100％的Bell面瘫的面神经可出现强化，全部颞骨内面神经均可强化，主要以面神经内耳道远段、迷路段及膝状神经节强化为主。正常面神经鼓室段及乳突段由于丰富的神经周围血管丛可出现强化，与对侧正常面神经进行对照分析是十分重要的。面神经的增强行为与患者的预 后无明显相关性。

   Tornwaldt囊肿是一种临床上较少见的位于鼻咽部正中线结构上的感染性囊肿，亦称桑地沃病，也有人称之为咽囊炎、咽黏液囊炎、鼻咽潴留囊肿、鼻咽部正中瘘等，临床表现不典型，多在颅脑MRI检查中偶尔发现，极易被忽视。

【组织学】

   Tornwaldt囊肿是起源于鼻咽部胚胎脊索的上皮性囊肿，由于德国医生GustavLudwig Tornwaldt于1885年首先报道，故被称为Tornwaldt’s囊肿，尸检发病率约为4%。

   现在多认为Tornwaldt囊肿的起源与胚胎发育密切相关，即在胚胎发育早期，脊索首端部位开始退化成为颅底原基，脊索上升进入颅底时可牵拉正在发育的小部分鼻咽黏膜，形成中线细管道，多位于两侧头长肌之间，当此管道因炎症或外伤等原因引起阻塞致液体聚集，即形成Tornwaldt’s囊肿。该病多发于青年，性别差异不大，绝大多数Tornwaldt囊肿因无临床症状而偶被发现。

【MR表现】

   Tornwaldt囊肿经MRI扫描，在T2WI上都呈高信号表现，在T1WI上则可呈低、中等及高信号差异，这与囊肿内容物的蛋白浓度高低不同有关，增强扫描后不强化，由于发病位置在鼻咽顶后壁，夹在双侧头长肌之间，T2WI上呈高信号，MRI表现有一定的特征性，故诊断不难。