病案讨论

上腹部MR平扫及增强示：肝左叶可见类圆形长T1、长T2信号为主混杂信号肿块，其内见不规则团块状、乳头状软组织信号影，肿块大小约90*77mm，边界清，DWI呈高低混杂信号，增强后肿块内实性部分呈中度持续强化。邻近的肝内胆管扩张。影像学诊断：肝左叶占位伴肝内胆管扩张，考虑肿瘤性病变，胆管囊腺瘤或囊腺癌可能。

术中所见：肝脏左内叶可见约9*8cm囊实性肿块，包膜完整。切开标本，可见胶冻样液体，内可见实性肿瘤，切开呈坏死鱼肉状。

病理诊断为（左半肝）胆管内乳头状黏液腺癌。

         胆管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct，IPMN-B）是指胆管内皮发生的以分泌黏液或胶冻样液为特异性临床表现的一种肿瘤样病变，临床较为少，中老年男性相对多见。其包括良性的胆管内乳头状黏液瘤和恶性的胆管内乳头状黏液腺癌，从病变发生部位上分为肝内胆管、肝外胆管乳头状黏液瘤或者是以上两种的混合存在，因肿瘤分泌胶冻样液、阻塞胆总管可引起腹痛、畏寒发热及黄疸等症状。

       IPMN-B的病因及发病机制尚不明确，此肿瘤恶性程度与年龄呈正相关，有报道称其与华支睾吸虫感染、长期慢性胆囊囊肿、原发性硬化性胆管炎、胆管结石等疾病的长期作用相关；亦有报道称与胆管基因突变导致的先天性胆管扩张、瘤样变相关。IPMN-B还与胰管内乳头状黏液瘤伴发，提示胆管和胰管的乳状状黏液瘤在基因表型上有一定的相似性。

       IPMN-B的病理可分为如下4种：①肠型：细胞以多层柱状半分散高脚杯细胞和绒毛状乳头状突起为特征；②胃型：细胞以柱状细胞伴丰富的胞浆内黏液为特征；③胰腺胆管型：细胞以立方柱状上皮细胞为主；④嗜酸细胞瘤型：细胞以丰富的嗜酸性细胞质伴扩大的圆形细胞核为特征。亦有专家结合形态学资料和病理结果将IPMN-B分为以下四型：①典型IPMN-B；②囊性IPMN-B；③无肿块型IPMN-B；④侵袭型IPMN-B。部分IPMN-B患者可合并有胆管结石、胆囊结石、胆道感染、急性胰腺炎病史，甚至接受过胆道探查、ERCP手术史。

       研究发现IPMN-B患者患侧胆管扩张程度比健侧明显，原因可能与患侧病灶分泌的黏稠性胆汁阻塞胆管有关，导致明显扩张。同时提示我们如果术中发现胶冻样液体，而术前未发现病灶时，可往黏稠性液体聚焦处、扩张明显处寻找病灶。与典型的胆管癌相比，IPMN-B的临床表现并无明显特异性，也可表现为胆管癌所常见的腹痛、畏寒、发热。皮肤巩膜黄疸较胆管癌少见，偶有黄疸时，其程度一般不深。原因可能为病灶主要位于肝内分支胆管，肝外主干道仍然通畅。IPMN-B的彩超表现为高回声或等回声的向管腔内突出的乳头菜花状结节，边界清，内回声均匀或不均匀，结节内部血供稀少，有时表现为囊实性肿物，实性成分超声下表现为片状无回声区，囊实比小于1。 CT常表现为伴有胆管扩张的多发实性病灶或局限性囊实性肿块，实性部分密度低于肝实质，高于胆汁及黏液；MRI T2WI呈等高信号，DWI呈高信号，ADC值减低；增强动脉期囊壁、分隔或实性部分呈轻-中度强化，门脉期和延迟期病灶密度低于肝实质。若囊性部分内出现明显强化的实性结节及团块灶，则可提示恶性。IPMN-B的组织病理学特点是胆管上皮存在杯状细胞和结肠化生，并产生大量黏液，可浸润胆管肌层甚至突破浆膜层到达局部肝组织，无肝脏黏液性囊腺瘤（MCN）所特有的卵巢样间质，与胰腺导管内乳头状瘤（IPMN-P）类似 。

       不同类型的IPMN-B需要与腔内型的胆管细胞癌、胆管囊腺瘤或囊腺癌及先天性胆总管囊肿相鉴别。腔内型的胆管细胞癌和典型IPMN-B均表现为胆管内肿瘤和胆管扩张，典型IPMN-B肿瘤上下游胆管均扩张，而腔内型胆管细胞癌仅表现为肿瘤上游胆管的梗阻扩张。另外MRI增强胆管期腔内型胆管细胞癌扩张胆管对比剂充盈呈高信号，而典型IPMN-B由于胆管内黏液充盈而呈低信号。胆管囊腺瘤或囊腺癌与囊性IPMN-B均表现为肝内囊性或囊实性肿块，伴附壁结节或囊内分隔，但囊性IPMN-B常可见胆管相通，而胆管囊腺瘤或囊腺癌与胆管不相通。先天性胆总管囊肿与无肿块型IPMN-B均可表现为病变区胆管扩张，先天性胆总管囊肿扩张多为局限性，胆管壁不厚且一般无强化，无肿块型IPMN-B胆管广泛扩张，胆管壁增厚且强化。MRI增强胆管期先天性胆总管囊肿扩张胆管对比剂充盈呈明显高信号，而无肿块型IPMN-B病变区扩张胆管则无对比剂充盈。

       根治性切除病灶和通畅引流胆汁是IPMN-B最好的治疗方案。但是在实际临床实践中，部分病灶未成形，而术前影像学无法准确评估病灶所累及的范围，所以术中不容易判断切缘是否干净。部分IPMN-B 患者可酌情行经T管瘘道行胆道镜下高频电刀烧灼术或肝移植手术。若仅行姑息性切除或单纯胆总管探查，T管引流，则肿瘤容易复发，术后患者可能会反复分泌黏液性液体阻塞胆管并诱发胆道感染。