病案讨论

MR：右侧梨状窝区见异常信号肿块影，病灶上缘达舌骨水平，下缘至声门水平，邻近右侧声带受压，病灶外缘向右侧喉旁间隙隆起并与右侧颌下腺、颈总动脉毗邻，相应处脂肪间隙消失，病灶内缘突向喉腔，喉腔明显狭窄变形，邻近会厌受压推挤，右侧杓会厌皱襞正常结构消失，另病灶前缘喉旁软组织局部稍增厚，最大截面约47mm×42mm×30mm，T1WI以等信号为主，中央见少许条片状低信号影，T2脂肪抑制像以稍高信号为主，中央伴斑片状更高信号影以及少许斑点状低信号影,DWI病灶边缘可见明显高信号影，ADC值未见明显减低，增强扫描病灶不均匀强化，并边缘为著，其内还可见流空血管影穿行。双侧颈部间隙未见明显肿大淋巴结影。

MR诊断意见：右侧梨状窝区异常信号肿块影，考虑：肿瘤，间叶来源可能。

CT： 右侧咽旁间隙见软组织密度肿块影，突向会厌谿及梨状窝，病灶最大截面约37mm×35mm×45mm，CT值26-37Hu，增强扫描病灶不均匀强化，外缘向外隆起并与邻近颌下腺内缘分界欠清，病灶上缘大舌骨水平。颈部未见明显肿大淋巴结影。

CT诊断意见：右侧声门及声门上区肿块，考虑肿瘤性病变。

 病理：

肉眼所见 :(下咽肿物)：灰红结节样肿物一个，大小4.0*4.0*2.5cm，包膜完整，切面淡粉灰白实性，质软，部分似粘液样。

免疫组化：AE1/AE3(-),Vimentin(+),Ki-67(5%+),P53(40%强弱不等+),S100(+),SOX-10(+),STAT-6(-),SMA(-),Desmin(-),P16(+),CD163(部分+),MDM2(+),CDK4(个别细胞+),β-catenin(膜+)，Melan-A(-)，HMB-45(-)，INI-1(部分+)
（下咽肿物）结合免疫组化，考虑上皮样神经鞘瘤，该病变细胞异型性明显，核分裂像偶见，未见明确坏死，有恶变可能，建议密切随诊或上级医院会诊进一步明确诊断。

外院会诊结果：富于细胞性神经鞘瘤。

咽旁间隙神经鞘瘤：

       神经鞘瘤(Neurilemmoma)又名雪旺细胞瘤，可发生在任何有雪旺神经鞘细胞的神经，呈圆形、椭圆或梭形表面光滑、质韧、有包膜，肿瘤组织由细长的梭形细胞构成。

临床表现：声嘶、咳嗽、吞咽及呼吸困难为其常见症状。

CT表现:

1、多呈类圆形或梭形，边界清楚；

2、CT平扫密度稍低于邻近肌肉，或呈等低混杂密度；

3、多呈实性或囊实性，囊实性病灶可表现为实性病灶内存在强化程度不一的结节灶。

MRI表现:

1、T1WI肿瘤实性部分呈等信号或稍低信号，可伴出血;

2、T2WI实性部分呈稍高和高信号，囊性部分呈更高信号;

3、增强扫描细胞密集区呈明显强化，囊变区无强化，但囊壁均有强化，整体外观呈多环状或不均匀强化;呈渐进性、边缘性强化，中心区域可以强化，典型者呈“靶征”。

鉴别诊断

1、神经纤维瘤:很少发生囊变坏死，CT平扫呈均匀的低密度，密度甚至接近于水的密度；病灶内神经纤维含量较高，呈不同程度的均匀强化。

2、血管瘤: 均匀或不均匀软组织影突入喉腔，形成静脉石时CT见圆形高密度钙化灶，增强扫描显著渐进性强化。

3、乳头状瘤: 见于儿童，为声带或会厌等其他结构表面乳头状肿块，突出气道，肿块较大或较广泛可见室带、声带、前联合及声门下表面组织增厚，局部突出，增强后可见强化。

治疗:主要为手术切除。