病案讨论

影像学表现：常规MRI结构像未见明显异常。高分辨SWI序列示双侧黑质后1/3处线状高信号消失，即“燕尾征消失”，可符合帕金森病影像表现。

      帕金森病 (Parkinson’s disease，PD)是1817年英国医生JamesParkinson 首先详细描述此病，一种常见的神经系统变性疾病，又称为震颤麻痹。它是继阿尔茨海默病（AD）之后我国第二常见神经系统变性疾病，我国患病人数约300万，约占全球50%，早期诊断较困难，60%患者就诊时已为中晚期。 

      临床表现包括一下几点：1、静止性震颤；2、肌强直；3、运动迟缓；4、姿势步态障碍；5、非运动症状（嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常、抑郁、痴呆）等。

随着我国人口老龄化，帕金森病发病率高、早期诊断率低 、致残率高 、医疗费用高，给家庭和社会造成了巨大的经济负担。进年来，随着医学影像技术和设备的更新，核磁共振（MR）检查在帕金森病的诊断和鉴别诊断中至关重要。

在我们正常人中，中脑的黑质后1/3的黑质小体-1（N1）聚集大量多巴胺神经元，富含神经黑色素、而铁含量少，在磁敏感加强成像（SWI）上呈线状、逗号状高信号，而其两侧为低信号，形态尚类似燕子尾巴，故称为“燕尾征”，如下图所示：

                               燕尾征示意图

 影像学表现：从病理-生理学角度来说，帕金森病是由于铁代谢异常，过多的铁沉积在黑质致密部（后1/3）引起氧化过激等多种反应，导致中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡(进行性缺失)，由此而引起黑质-纹状体DA含量显著性减少而发病。故帕金森病在高分辨磁敏感加权成像（SWI）表现为燕尾征消失，特异性和敏感性高达90%（文献数据）；后来，有学者发现帕金森病也有也少数铁离子沉积在基底节桥壳内。

鉴别诊断

MRI结构成像简便易行，在PD的临床诊治工作中常规应用。但遗憾的是，PD在结构MRI上常无明显特征性改变。对于PD的诊断，MRI的作用首先在于除外一些继发性帕金森综合征(PDS),比如克雅氏病（CJD）、血管性PDS等。另外，结构影像学可以反映一些特定结构的体积变化，有助于与其他神经变性疾病PDS，如多系统萎缩(,MSA)、皮层基底节变性(CBD )和进行性核上性麻痹(PSP)鉴别。PD通常没有脑干和基底节明显体积减小;MSA分为幕上表现及幕下表现，幕上表现为壳核萎缩(壳核变小、厚度变薄，壳核弧度消失、变直)、壳核“裂隙征”以及壳核背外侧T2WI等于或低于苍白球信号的异常信号;幕下表现可见小脑、桥脑体积小，桥脑十字征。PSP的主要改变位于中脑，见“蜂鸟征”或“牵牛花征”。