病案讨论

   影像表现：左肺下叶见一巨大肿块影，边缘光滑锐利，大小约为100*65mm，内密度不均，增强扫描可见轻度强化，病变外后缘可见片状中等强化，边缘可见环状强化，形成“假包膜征”。双肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结。

   病理结果： 分化差的癌，考虑肉瘤样癌，部分区域伴坏死。

    免疫组化： CD117（-），Dog-1（-），CD34（-），S-100（-），SMA（-），Desmin（-），Ki67-MIB1（80%），CK（少部分+），TTF-1（少部分+），P40（-），Vimentin（+），EMA（-），CK7（-），NapsinA（-），CD31（-），Calretinin（-），MC（少部分+），Bcl-2（部分+），STAT6（-），CD99（少部分+）。

        肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma，sc)是一种癌和肉瘤样形态共存的恶性肿瘤，可以原发于全身多个脏器，以上呼吸道、肺、乳腺和肾相对常见。原发于肺部的SC临床少见，约占肺癌总数的2％一 3％。

       PSC是一类罕见的含有肉瘤形态细胞或肉瘤样 (梭形/巨细胞)分化的恶性肿瘤，约占非小细胞肺癌的0.1％～0.4％。2021版WHO对肉瘤样癌分类继续延用2015版分法，将PSC分为5个亚型：多形性癌(pleomorphic carcinoma，PC)、梭形细胞癌 (spindle cell carcinoma,SCC)、巨细胞癌(giant cell carcinoma，GCC)、癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)、肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)。PC指肿瘤由低分化的非小细胞癌(鳞状细胞癌、腺癌或大细胞癌)和伴有至少10％比例的梭形细胞和(或)巨细胞癌组成；SCC指肿瘤完全由梭形肿瘤细胞组成； GCC指肿瘤完全由多形性瘤巨细胞组成的非小细胞癌；CS由伴有癌和分化的肉瘤成分(如恶性软骨、 骨和横纹肌)的混合性恶性肿瘤。PB是一种双相型肿瘤，由胎儿型肺腺癌和原始间叶性间质组成。其中,诊断为PC、SCC、GCC的患者约占PSC总数的90％，而CS、PB罕见。

      PSC多见于有重度吸烟史的老年男性，平均发病年龄为65岁。 其临床表现无特征性，常与肿瘤的部位及侵犯程度有关，发生于大气道的中央型多表现为咳嗽、咳痰、痰中带血及其所致的阻塞性肺炎、肺不张；周围型患者早期可无明显症状，多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛就诊。

      影像特征：PSC 影像学表现既有癌的特点又有肉瘤的影像特征，主要取决于 2 种成分的比例。 CT 表现：①病灶边界多清楚，浅分叶较多，分析原因可能为肿瘤成分中含有较高比例肉瘤样组织，而其主要呈膨胀性生长，故深分叶少见，此特点不同于肺癌CT表现。 ②病灶密度多不均匀，因病灶多较大，其内多可见斑片状液化坏死区（其范围不与肿瘤大小呈比例），可能为肿瘤供血不足或挤压血管所致。坏死是PSC的特征性表现且多为大面积坏死。 ③增强扫描具有一定特征，多呈厚薄不均环状或斑片状强化，病灶中心液化坏死区无明显强化，形成“假包膜征”。若囊变坏死较多并形成分隔时可呈”蜂窝状“改变；④本病易出现纵 隔和（或）肺门淋巴结肿大，侵犯胸膜、胸壁及邻近组织亦是其常见表现，提示PSC具有较高的恶性生物学行为。

     鉴别诊断

    1.肺癌：周围型 PSC 病灶边缘见毛刺或分叶征，或中央型PSC伴阻塞性肺炎、肺不张时，易误诊为肺癌。肺癌病灶边缘更易出现长短不等毛刺、深浅不一分叶，强化方式多为流出型。

    2.肺脓肿: 多有发热史，咳脓臭痰，实验室检查白细胞增高，CT表现多为较光滑厚壁空洞，抗感染治疗有效。

    3.胸膜肿瘤: 与胸膜呈钝角相交，囊变坏死少见。