病案讨论

腹部CT平扫及增强示：胰腺稍增粗肿胀，周围脂肪间隙欠清。胰头区可见椭圆形囊性低密度影，边界清，其内可见分隔，病灶大小约为3.5cm*2.4cm，主胰管扩张，病灶似与胰管相通，增强后囊壁及分隔厚薄均匀并呈轻中度持续强化。

胰腺MR平扫及MRCP示：胰头部可见一局灶性椭圆形长T1长T2信号，大小约3.6*2.5cm，其内可见细分隔，主胰管扩张并与病灶相通。胰腺T2WI信号略增高，并周围间隙欠清，以胰腺尾部改变为主，左侧肾前筋膜增厚。

影像学诊断：胰头部囊性占位性病变伴胰管扩张，考虑IPMN可能性大。胰腺炎伴胰周少许渗出改变。

病理诊断：送检胰十二指肠标本，胰腺切面见最大直径约3.5cm区域质硬囊性肿块，经多处取材制片，考虑为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN），部分区域腺上皮呈轻-中度异型增生，周围部分区域纤维组织增生，伴较多炎性细胞浸润，呈慢性胰腺炎表现。

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN）

       IPMN是指发生于主胰管、分支胰管，可产生大量粘液的一类上皮乳头状增殖性病变，起源于导管上皮细胞，是胰腺相对较为少见的囊性或囊实性肿瘤，其发生概率占胰腺肿瘤1%～3%，占胰腺囊性肿瘤的20%～33%。根据发生部位不同将其分为主胰管型、分支胰管型和混合型；根据导管上皮增生的异型性，将其分为导管内乳头状粘液瘤、交界性和导管内乳头状粘液癌。IPMN属于癌前病变，有恶变倾向。好发于老年人，最多见于60~70岁，男女之比约2.75:1。

       病理生理：肿瘤可局限性生长，也可沿胰管拨散，生物学行为低度恶性，生长缓慢，侵袭性低；胰管导管上皮乳头状增生及大量稠厚粘液分泌，使主胰管局限性或弥散性扩张，或使胰管分支囊性扩张；位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，引起Valter壶腹肿大，开口扩张，导管内粘液流入肠腔，CT和MRI上见十二指肠乳头突出。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。

       临床表现：IPMN临床症状缺乏明显特征，多数患者并无明显的临床表现；主胰管型最常见的症状是腹部疼痛、体重减轻、急性胰腺炎等，分支胰管型的临床表现与上述基本相同。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。

       分型：

       一、主胰管型（MD-IPMN）：具有更高的恶性潜能，预后差，主胰管型IPMN患者MRI表现为胰管扩张，部分可见管壁内结节。

       二、分支胰管型（BD-IPMN）：恶性潜能较低，分支型IPMN患者MRI表现为胰腺囊状病灶并与胰管相通，无明显胰收管扩张。

       三、混合型（Mix-IPMN）：同时满足MD-和BD-IPMN的诊断标准，混合型IPMN患者MRI表现为胰腺囊状病灶与胰管相通，同时可见扩张胰管，部分囊壁或管壁内伴结节。

       影像学表现：

       一、主胰管型：主要表现为主胰管弥漫性或节段性扩张，管径＞3mm。腔内充满低密度黏液，部分管壁可见结节状突起，增强扫描后附壁结节呈轻度强化。近端胰管扩张明显，十二指肠乳头增大，内见液体密度影外凸，呈“松树油滴”状改变。

       二、分支胰管型：病变多位于胰头钩突、胰腺颈部，主要表现为单囊或多囊性病变，可见分叶，病灶内可见分隔壁及乳头状突起，部分呈“葡萄”样改变，病变与胰管相通。

       三、混合型：病变范围相对较广，表现为主胰管、多个分支胰管扩张，呈多发囊状、管状低密度影 , 部分病变可见壁结节。

       判断IPMN恶变的CT判定标准：1.主胰管扩张超过10 mm；2.结节样突起＞10 mm；3.胰腺周围淋巴结肿大。符合其中一条标准即可判定为IPMN恶变。

       鉴别诊断

       一、胰腺黏液囊腺瘤：好发中年于女性，男女比为1：9，胰腺体尾部多见，呈单囊或多囊改变，病灶内可见分隔或壁结节，囊腔较大，直径＞2 cm，病变不与主胰管相通， 潜在恶性，需手术切除。

       二、胰腺浆液性囊腺瘤：好发于女性，由多个小囊腔组成，病灶直径多＜2 cm，部分病灶由于囊壁容积效应呈等密度影。特征CT表现为中央星状纤维瘢痕，部分可钙化。

       三、慢性胰腺炎伴假囊肿：慢性胰腺炎表现为胰腺萎缩，胰管不规则串珠样扩张，胰管壁可见多发斑点状钙化，胰腺间隙内密度增高；胰腺假囊肿表现为胰腺内或胰周厚壁囊性灶，壁可见强化，无壁结节。