病案讨论

上腹部CT平扫及增强示：肝脏左外叶肝缘可见一直径约2.8cm结节软组织密度影，密度不均匀，边界清；增强扫描动脉期明显强化，门脉期及延迟期持续均匀强化。

影像学诊断：肝左缘占位，考虑肝脏外生型肿瘤，FNH可能性大。

手术记录：探查见肝左外叶一游离肿物，直径约3cm，质软，界限清楚。

病理诊断：肝脏局灶性结节增生（FNH）。

       影像学诊断要遵循先定位、后定性原则。外生型肿瘤的诊断难点在于定位，尤其是腹腔肿瘤与多个脏器关系密切时，确定其起源是正确诊断的基础。一般而言，通过病灶与周围脏器的关系、病灶的血供来源以及病灶的影像学特点可以做出正确诊断。对于肝脏外生型肿瘤而言，首先依然是要确定肿瘤是否起源于肝脏， “杯口”、“鸟嘴征”指肿瘤与脏器的接触面呈“杯口、鸟嘴样”，以及病灶与脏器之间的蒂的显示有助于外生型肿瘤的诊断，此时CT薄层、三维重组图像、MRI多平面图像有助于显示以上的特征。若病灶较大，与周围脏器紧贴，就应仔细观察病灶与其他脏器之间是否存在脂肪间隙，病灶对相邻结构是推压还是侵犯。其次是判断肿瘤的供血动脉是否来源于肝脏，有时候其引流静脉同样有助于判断病灶起源，MSCTA对显示其征象有帮助。需注意的是，肝脏外生型肿瘤巨大时，侧支血管参与供血，如胃右动脉供血时更易误诊为胃间质肿瘤。其三是判断肿瘤特异的影像学特征，如病灶的密度、信号变化以及 病灶的动态增强模式等。对于判断病灶的内部成分、与周围器官的关系以及是否具有类似周围器官之处均能提供更多的信息。有时，恶性肿瘤同时侵犯周围多个脏器，判断其起源存在困难，只能依赖肿瘤的影像学表现和特征来进行判断，进而确定肿瘤的起源。

       肝脏局灶性结节增生（focal nodudar hyperplasia，FNH）多见于青年女性，与口服避孕药无明确关系，临床通常无症状。FNH生长缓慢，且具有自限性，甚至可以自行消退，不易发生癌变。临床上一般认为该病无需治疗，仅可作随访复查。因此，熟悉FNH的影像学特征并做出正确的诊断具有重要的临床价值，可以避免很多不必要的有创检查或手术。

       病理改变：FNH的实质部分由正常肝细胞，Kupffer细胞，血管和胆管等组成，但正常排列的肝小叶结构消失。组织学检查见肝细胞形态正常，并围绕富于胆管和血管的纤维结缔组织间隔生长，间隔内有单核细胞浸润和Kupffer细胞，失去正常肝小叶结构，胆管往往失去正常形态。其最大病理特点为：以星状纤维疤痕组织为核心，辐射状分布的纤维组织分隔，形成多房状结构，纤维分隔内同样含血管腔和增生的胆管。

       CT表现：CT平扫FNH呈等密度或略低密度，在较严重的脂肪肝背景下也可呈现相对略高密度；由于病灶常位于肝包膜下，可造成肝脏局限性轮廓改变，即使在没有密度差异的情况下，也可以通过这种轮廓改变发现病灶。增强扫描动脉期绝大多数FNH都有较明显的强化，增强CT值常可达40～100HU；除中央瘢痕外，肿块的实性部分强化较均匀，边缘清楚。门脉期及延迟期，肿瘤实性部分通常呈等密度或略高密度，少数呈现略低密度，病灶边界变得不清楚。约有50%的FNH在CT上可显示中央瘢痕，其密度略低于病灶的其他部分。动脉期瘢痕常无强化，门脉期或延迟期中央瘢痕常出现延时强化，密度略高于或等于病灶其他部分。部分FNH中央瘢痕或病灶周围可见迂曲增粗的畸形血管，对FNH诊断也有一定帮助。FNH无包膜，少部分FNH可见假包膜，推测可能为压迫邻近肝实质，导致邻近肝实质缺血及纤维反应或推移周围血管，造成延迟期假包膜强化征象。

       本例即为外生型FNH。根据以上诊断原则，首先本例肿瘤位于肝胃间隙，与肝脏界面呈“杯口”、“鸟嘴”状，并于增强动脉期薄层图像上可见肿瘤由肝动脉供血，肿瘤突出于肝脏轮廓，位于胃轮廓之外，胃壁受压、胃壁结构完整，根据肿瘤与邻近脏器关系及血供定位原则，本例定位于肝脏肿瘤不难诊断。同时，本例病灶密度均匀，平扫呈等密度，三期增强扫描动脉期明显强化、门脉期及延迟期持续均匀强化，可符合FNH的强化模式。本例病灶较小，影像上未见明确中央瘢痕显示，延迟期可见肿瘤边缘包膜样强化，考虑为肿瘤慢性生长并压迫邻近肝实质，进而导致缺血纤维化反应，形成假包膜征象。总体上符合FNH的影像学表现，诊断并不困难。

       本例外生型FNH发生在肝左外叶，重点与胃外型间质瘤相鉴别。胃外型间质瘤位于胃浆膜下，向腔外生长，有时可见蒂连接胃壁，肿瘤密度均匀或不均匀，可有坏死、囊变，钙化少见，增强后通常呈明显强化且持续强化，鉴别要点在于定位。本例根据脏器关系定位、血供定位以及肿瘤本身影像学特点即可作出正确诊断。另外外生型FNH还需与肝脏其他外生型肿瘤作鉴别，如肝细胞肝癌（HCC）、海绵状血管瘤等。HCC的强化方式多为“速升速降”型，在增强晚期可见到包膜强化，HCC中心坏死、脂肪变性多见，强化不均匀；而FNH除中心瘢痕以外，肿瘤实质强化均匀。肝脏海绵状血管瘤通常从病灶边缘开始呈结节状、斑块状强化，并逐渐向中央填充，与FNH强化模式不同。但少部分肝血管瘤于增强早期可见全瘤明显均匀强化，中晚期可见持续均匀强化，与FNH类似；加之部分FNH无明显中央瘢痕，故与血管瘤鉴别困难，此时可建议行MR检查，通过分析信号特点以鉴别二者。