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肌间血管瘤

曹育清

发布于2024-01-11 22:58

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简要病史

【基本信息】:男,5岁。

【主诉】:发现左肩部肿物1周。

【现病史】:家属诉于1周前洗澡时发现患儿左肩部肿物,伴触痛,局部皮肤无红肿、破溃,否认外伤史,家属携患儿至XX中医院就诊,完善B超提示:左上臂临床指示处肌层水肿,建议观察随访。随访期间家属予局部“热敷、土豆片外敷”治疗后,局部肿物稍有变小,但疼痛未缓解。为求进一步诊治,家属携患儿至我院就诊,完善查体,行B超提示:左肩三角肌中后束深面富血供低回声包块(4.8*4.1*2.2cm),肌肉瘤待排。完善MRI提示:左三角肌肿块(28*36*52mm),性质?肿瘤?其他?与家属沟通病情、治疗方案及风险后表示理解,建议入院完善相关检查,进一步明确诊断。门诊以“左肩部肿物”收住入院。病程中患儿精神、饮食、睡眠可,大小便正常。追问病史,患儿1年前因注射“甲流疫苗”后出现左侧肩部肿痛,曾就诊XX卫生院,经“热敷、土豆片外敷”治疗后缓解;1月前患儿再次注射“甲流疫苗”,家属自诉注射疫苗后出现左侧肩部肿痛,随访期间自行消退。

【既往史】:既往体健;否认“肝炎、结核”等传染病史。否认药物、食物过敏,否认外伤、手术及输血史。

【个人史】:患儿系G2P2,足月剖宫产,出生体重不详,出生时无窒息抢救史;生后混合喂养,按时添加辅食,生长发育如同龄儿,预防接种按计划进行。

【家族史】:否认家族性遗传病病史。


影像资料
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病例讨论

病案讨论:

影像所见:左肩部外后侧皮下软组织内见一约3.0X45.0CM软组织肿块,密度欠均匀,边界不清,增强轻度不均匀强化,其内见小结节样渐进性强化灶,强化范围稍增大;左肱骨骨质未见异常。

左肩关节MRI平扫及增强示:左肩三角肌区见较大混杂信号肿块,呈等短长T1、短长T2信号,于肿块下部分可见条片状T1高信号,压脂T2呈低信号,肿块大小约28mmx36mmx52mm,边界尚清、相邻肌肉受推压;增强扫描病变不均匀强化,内部可见斑片状渐进性强化灶,范围渐增大。

影像诊断:左肩三角肌区肿块,考虑血管瘤可能,恶性肿瘤待排。

病理诊断:(左肩部)肌间血管瘤伴血栓形成并机化,送检标本大小2.3cm×2cm×0.7cm。

镜下所见:

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       血管瘤是软组织中最多见的良性肿瘤,由大量异常新生血管构成,其发生可能是胚胎期的一些血管母细胞与发育中的血管网脱离,在局部增值并形成内皮细胞条索,互相吻合并最后出现血腔,进一步分化而形成各种血管瘤,可发生于身体任何部位,多见于皮肤、肌肉、肌腱、滑膜及结蹄组织,按其发生部位分为皮肤、皮下、肌肉和滑膜血管瘤等类型。其中肌间血管瘤是指位于横纹肌内呈浸润型生长的血管瘤,多伴有成熟脂肪细胞组织,又称为肌内血管脂肪瘤,是深部血管瘤中最常见的类型。该病多见于10~40岁,以20~30岁最多见,最常见于四肢,其次为面部及躯干。可局限于某一组或某一块肌肉内,有时可侵及肌腱,病史多在1年以上,肿瘤大小不一,最大直径可达16cm,但以3~5cm居多。

      组织学:由许多扩张的血窦和充满血液的腔隙所构成,按其组织成分分为血管部分和非血管部分,非血管部分包括脂肪、纤维、粘液、平滑肌及静脉等,其中又以脂肪成分占大部分。

    病理分型分为混合型血管瘤、毛细血管瘤、海绵状血管瘤,一般多为海绵状血管瘤,无明显包膜及边界,常伴有血栓形成及机化、钙化、骨化。手术后复发机会较多,临床极易误诊为恶性肿瘤。

    临床症状:无特异性临床表现,常为偶然发现,表现为局部肿胀或肿块,如瘤体较大者患肢较对侧粗,局部柔软有压缩感;有些先天性病例到成年后才表现出临床症状,发生于四肢者可有疼痛,活动后加重,病程中后期于部份病例可出现肌肉组织因局部血液循环不佳而出现肌组织细胞慢性缺氧、代谢物聚集表现为肌肉肿胀、疼痛甚至浸润样硬肿,累及整块肌肉导致纤维化生及钙化、骨化生,后期出现肌组织硬化、挛缩,肌和关节畸形及功能障碍;压迫神经时可伴有神经损害症状

     影像学表现:X线可发现深部软组织肿胀,形态规则或不规则,边界清楚或不清楚的软组织肿块;有时可见骨外形改变、骨质吸收或骨质增生等改变。20%的病变邻近骨皮质可见到压迫性侵蚀,常可见到继发于静脉石或骨化生。CT表现为形态规则或不规则,边界清楚或不清楚软组织肿块,平扫呈等密度灶,密度多不均匀,视肿瘤内有无出血,肿瘤所含脂肪成分多少而异。增强扫描可见明显强化,肿瘤较大时可见扭曲、紊乱、成团的血管;瘤内可见钙化、骨化或静脉石,对诊断有一定提示意义。MRI表现为肌肉内形态规则或不规则软组织肿块,T1WI信号与骨骼相当或稍高,肿块内可有点状、状低信号或网状、条索状高信号,提示肿瘤内脂肪成分、静脉石、纤维间隔和小血管存在。由于瘀滞在瘤体扩张血管内大量的自由水,T2WI肿块呈高信号,可清晰显示病变范围;MR脂肪抑制序列有助于肿块内脂肪信号的鉴别及进一步明确病变范围,有文献报道在瘤体周围可见条带状脂肪组织高信号是肌内血管瘤的显著特征之一(T1WI、T2WI显示率分别为54.05%和72.97%)。增强后小于2cm者常呈现均匀性强化,大于2cm者病灶早期增强不明显,延迟期呈渐进性不均匀强化,内见迂曲的、粗细不均的细条状强化,低信号间隔和斑块状血栓不强化;病理分型不同的各型血管瘤的MR表现是相似的。


鉴别诊断:

1.脂肪瘤:是软组织内最常见的良性肿瘤,50~60岁的老年人好发。肿瘤形态多规则,圆形或卵圆形,边缘清晰,有包膜。CT表现为脂肪密度影,增强扫描无明显强化。MR表现为T1、T2均呈高信号,压脂呈低信号,其内可见分隔。

2.纤维瘤:包括软组织内发生的多种良性增生。肿块边界清晰规则,可有包膜。CT表现为均匀的等密度肿块,增强扫描中度强化。MR上T1、T2上均呈低信号。

3.神经源性肿瘤:好发于20~40岁成人,生长缓慢。肿瘤形态规则,边界清晰,T1呈低信号或等信号,T2为高信号,增强扫描中度强化。肿瘤的发生部位与神经血管束关系密切,沿着神经分布及神经支配肌肉的肌肉萎缩是其特点。

4.软组织的恶性肿瘤:多数软组织恶性肿瘤分界不清,周围软组织有充血水肿。T1呈中等信号,T2呈中高信号,其内部信号不均匀,可见坏死、出血,周围组织常受侵犯,增强扫描强化不均匀。

5.骨化性肌炎:好发于20~40岁男性青年,一般有外伤史。分为三个期:急性水肿期、增殖肿块期、骨化修复期。主要是与增殖肿块期鉴别,病理上表现为蛋壳样环状骨化,夹杂有鱼肉样软组织影。


治疗:通常以手术切除为主,也可采用介入栓塞等方法,术后复发通常因切除不彻底所致 ,故而术前影像检查是必不可少的,可为临床医生提供最佳治疗方案,减少并发症和复发风险。


类型:原创

病例ID:ZYLM000004209

校对:杨卢粉

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文章已于2024-01-12修改